2011ACCF_AHA肥厚性心_略_诊治指南_诊治肥厚性心肌病的推荐_5cb.pdf

中华危重症医学杂志（电子版）2012 年8 月第5 卷第4 期 Chin J Crit Care Med (Electronic Edition), August 2012, Vol. 5, No. 4 ·252 · 标准与指南 · · 2011 ACCF / AHA 肥厚性心肌病（HCM） 诊治指南：诊治肥厚性心肌病的推荐 2011 年11 月10 日，ACCF / AHA 公布了肥厚性心肌病诊治指南，该指南对HCM 相关文 献进行了详尽的复习，引用了367 篇参考文献，对我们了解HCM 的历史和现状有很大的帮助。 由于目前尚缺乏高水平的关于HCM 的RCT，许多方面还缺乏深入的研究，故该指南更多地 表现为专家共识。在推荐类型方面，I 类推荐较少；在证据水平方面，A 级证据缺乏，C 级证据占 绝大多数。对HCM 还存在广阔的探索空间。掌握指南提出的推荐意见，显然有助于我们提高对 HCM 的诊治水平。 诊治肥厚性心肌病的推荐 1．1 基因检测策略/ 家族筛查———推荐 Ⅰ类推荐 ①作为HCM 患者评估的一部分，推荐评估家族遗传和遗传咨询（证据水平B）。 ②进行了基因检测的患者还应当由心血管病遗传学专家进行咨询，以便将结果及其临床 意义能与患者进行适当地回顾（证据水平B）。 ③推荐对HCM 患者的一级亲属进行筛查（临床的，用或不用基因检测）（证据水平B）。 ④对HCM 临床表现不典型的患者或怀疑其它遗传情况时，推荐做HCM 和不能解释的心 肌肥厚的其它遗传基因筛查（证据水平B）。 Ⅱa 类推荐 ①为了便于检出存在发生HCM 风险的一级家族成员，对可疑患者进行基因筛查是合理的 （证据水平B）。 Ⅱb 类推荐 ①基因筛查对评估HCM 发生SCD 风险的有效性是不确定的（证据水平B）。 Ⅲ类推荐：无益 ①当源头患者没有明确的致病性突变时，对其亲属进行基因检测不是指征（证据水平B）。 ②对HCM 家族的基因型阴性亲属进行临床筛查不是指征（证据水平B）。 1．2 基因型阳性/ 表型阴性患者———推荐 Ⅰ类推荐 ①对没有表达HCM 表型的致病性突变个体，推荐根据患者的年龄和临床状态的变化，定 期（儿童和青少年 12 ~ 18 个月，成人约5 年）做系列心电图（ECG）、经胸超声心动图（TTE）和 临床评估（证据水平B）。 1．3 心电图———推荐 Ⅰ类推荐 ①对HCM 患者的初始评估，推荐做ECG （证据水平C）。 DOI: 10. 3877/ cma. j. issn. 1674-6880. 2012. 04. 007 中华危重症医学杂志（电子版）2012 年8 月第5 卷第4 期 Chin J Crit Care Med (Electronic Edition), August 2012, Vol. 5, No. 4 ·253 · ②对HCM 患者的初始评估，推荐做24 h 动态心电图（Holter）监测，以检出室性心动过速 （VT）和识别可能需要植入式心脏除颤器（ICD）治疗的患者（证据水平B）。 ③对发生了心悸或头昏眼花症状的HCM 患者，推荐做Holter 监测或事件记录（证据水平 B）。 ④对HCM 患者当症状加重时，推荐重复做ECG （证据水平C）。 ⑤对HCM 患者的一级亲属青少年，超声心动图没有心肌肥厚的证据，作为筛查方案的一 部分，推荐每12 ~ 18 个月做一次12 导联ECG （证据水平C）。 ⑥对HCM 患者的一级亲属，作为筛查方案的一部分，推荐做一次12 导联ECG （证据水平 C）。 Ⅱa 类推荐 ①对以往没有VT 证据的HCM 患者，每1 ~ 2 年重复做一次Holter 监测是合理的，以识别 出可能需要ICD 治疗的患者（证据水平C）。 ②对临床上稳定的确诊HCM 患者，每年做一次12 导联ECG 是合理的，以评估无症状的 传导或节律变化（证据水平C）。 Ⅱb 类推荐 ①对HCM 成人可考虑做Holter 监测，以评估无症状的阵发性心房颤动/ 心房扑动（证 据水平C）。