周围神经疾病医学.ppt

周围神经系统疾病 神经病学教研室 概述 脑神经疾病 三叉神经痛 特发性面神经麻痹 脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 其它：桡、尺、正中神经麻痹 坐骨神经痛及其它下肢单神经病 概述 解剖及生理 周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经。 发病机制 概述 病理变化(见图) ? 华勒变性(Wallerian degeneration) ? 轴突变性(Axonal degeneration) ? 神经元变性(Neuronal degeneration) ? 节段性脱髓鞘(Segmental degeneration) 提问：华勒变性发生于什么部位？答：周围神经远心端。 三叉神经痛 三叉神经痛 概念 一种原因未明三叉神经分布区内的短暂而反复发作的剧痛。(trigeminal neuralgia) 病因病理 病因不清，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。（三叉神经解剖） 三叉神经痛临床表现 多见于40岁以上。 三叉神经分布区内无先兆性的电击样、针刺样、刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续1-2分，重者伴痛性抽搐。 病侧面部有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情绪低落。 病程呈周期性，一般无阳性体征。 诊断及鉴别诊断 诊断 根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。 鉴别诊断 牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。 继发性三叉神经痛常表现为三叉神经麻痹并持续性疼痛，常合并其它脑神经麻痹，可由多发性硬化、延髓空洞症和颅底肿瘤所致。做头部CT和MRI可做出鉴别。 ??? 三叉神经痛经常误诊为牙痛，有的患者拔牙后仍痛才确诊。一般牙痛呈持续性钝痛，多局限在牙龈部，进冷热食物可加重，局部和放射线检查有助鉴别。 ??? 非典型面痛多发生于忧郁和神经质的病人，疼痛模糊不定，通常为两侧，情绪是唯一加重的因素，面部无扳机点。 ??? 鼻窦炎为局部持续性钝痛，局部有压痛，可有发热、白细胞增多、流脓涕等炎症表现，鼻腔检查和X线摄片可确诊。 治疗 原发性三叉神经痛首选药物治疗。 抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定。 大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射。 氯苯氨丁酸 药物无效者： 封闭疗法 三叉N节射频电凝疗法； 微侵袭手术治疗。 安徽医科大学口腔医学院李剑农教授等研究发现：患者三叉神经的远心端病变比近心端病变严重的多。这一发现为周围神经撕脱术治疗三叉神经痛提供了理论依据和手术原则。最近，这项研究获得安徽省自然科学二等奖。他们的研究首次发现：患者三叉神经的远心端病变远比近心端严重。近心端病变以纤维肿胀、增粗及髓鞘疏松改变为主；而远心端病变则主要表现为神经纤维严重而广泛的空泡变性、纤维松解、断裂和脱髓鞘改变，神经周围纤维组织增生压迫神经以及血管病变等。 由于三叉神经痛多发生在中老年，他们供养三叉神经的动脉往往已发生硬化、缺血，以致神经纤维营养代谢紊乱而发生变性。远心端神经周围纤维组织增生对血管的压迫使血供进一步减少，加重了神经变性，导致神经纤维的脱髓鞘而发生“短路串电”现象。这一新发现为三叉神经痛术后复发找到了原因，也为周围撕脱术治疗三叉神经痛提供了理论依据，并提示临床在进行该手术时应尽可能多地向近心端撕脱至正常段，这样将大大防止术后三叉神经痛的复发。 特发性面神经麻痹 病史询问 主诉： 现病史： 主要症状 伴随症状 鉴别症状 一般情况 主诉：右眼闭合不全，口角歪向左侧3天。患者于3天前晨起，突然发现右眼闭合困难，口角偏向左侧，右侧面颊活动不灵，漱口时水从右侧口角外流。 体格检查和神经系统检查 面部的感觉运动解剖： 三叉神经检查 面神经检查 检查：神志清楚，语言流利。右侧额纹消失，抬眉困难。上下眼睑闭合不全，贝尔征（＋）。右侧鼻唇沟变浅。示齿时口角明显向左偏歪，吹哨及鼓腮时右侧漏气。右侧面部表情肌功能丧失，左侧正常。其它神经系统检查正常。 实验室检查和辅助检查  诊断、鉴别诊断、治疗和预后 初步诊断：定位/定性 明确诊断 治疗计划 预后 面神经检查 须规范而全面，才能确定病变水平。 观察两侧额纹深浅、眼裂大小、鼻唇沟深浅、口角高低是否对称，嘱病人蹙额、皱眉、闭眼、露齿、鼓腮和吹哨 检查舌前2/3味觉，以及有无面肌痉挛、萎缩等。 此外，还应注意伴发症状和体征，如眼肌麻痹