第03课 特 发 性 血 小 板 减 少.ppt

特 发 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 也有称：自身免疫性血小板减少性紫癜。（autoimmune thrombocytopenia purpura, ATP） 系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病 特征： 广泛皮肤、粘膜或内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞增生，发育成熟障碍 血小板生存时间缩短，更新率加速 出现抗血小板抗体 分类：分 为 急 性 型 和 慢 性 型 病 因 与 发 病 机 制   一，感染： 病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与血小板膜的FC受体结合促进血小板破坏 病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成 病毒感染时，体内产生与病毒（抗原）有关的抗体，而与血小板膜发生交叉反应使血小板受到非特异性损伤 二，免疫因素 血浆中存在破坏血小板的抗体 血小板表面相关抗体 糖皮质激素、血浆置换、大剂量两种球蛋白等治疗有效 三，肝脾的作用 脾是ITP患者PAIG的产生部位 与PAIG或IC结合之血小板在脾脏清除 肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用 四，遗传因素 ITP的发生可能受基因调控 五，其他因素 雌性激素可能有抑制血小板生成和（或）增强单核—巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用 临 床 表 现 一，急性型 多发于儿童，发病前1—2周有上呼吸道感染史 起病急，部分伴寒战、发热 出血严重：皮肤粘膜、内脏、颅内 出血量大，可出现程度不等的贫血 病程多为自限性，很少复发 二，慢性型 多见于青年女性 起病隐蔽 出血较轻：皮肤、粘膜、月经过多 部分患者病情可因感染等而加重 反复发作，迁延数年，很少自然缓解 实 验 室 检 查 1，血小板 计数明显减少，平均体积偏大，出血时间延长，血块收缩不良，速臂试验阳性，血小板功能正常。 2，骨髓象 巨核细胞增多或正常，发育成熟障碍，产板型巨核细胞显著减少。 3，PAIg,PAC3 80%阳性，主要抗体成分IgG,PAC3阳性 4，其他 血小板生存时间明显缩短，可有程度不等贫血，少数溶血证据。白细胞正常。 诊 断 出血症状：皮肤、粘膜、内脏等 多次检查：血小板计数下降 脾不大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 具备下列任何一项： ①泼尼松治疗有效 ②脾切除治疗有效 ③PAIg阳性 ④PAC3阳性 ⑤ 血小板生存时间缩短 鉴 别 诊 断 2，继发性血小板减少症 ⑴再生障碍性贫血 ⑵脾功能抗进 ⑶MDS ⑷ SLE ⑸药物性免疫性血小板减少 （6）过敏性紫癜 治 疗 1，一般疗法 ⑴ 注意休息，避免外伤 ⑵ 止血药物的作用： ● 收缩血管，增加毛细血管致富度的药物 ●合成凝血因子所需药物 ●抗纤溶药物 ●促进凝血因子释放的药物 ●局部止血药物 ●局部处理 2，糖皮质激素 一般情况下为首先治疗，近期有效率为80% ⑴、作用机制 减少血小板抗体生成，抑制抗体与血小板结合的抗原抗体反应 抑制单核—吞噬细胞系统对结合抗体的血小板的破坏 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放 ⑵、剂量与用法 常用泼尼松30～60mg/d 病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注。血小板升至正常或接近正常后，逐步减量（或改口服），最后以5～10mg/d维持治疗，维持3～6个月 3、脾切除 可减少血小板抗体的产生，消除血小板破坏的主要场所。有效率约为70～90% 适应症： ●正规糖皮质激素治疗3～6个月无效 ●泼尼松维持量每日需大于30mg或糖皮质激素治疗量有效但发生依赖性 ●有糖皮质激素使用禁忌症 ●51Cr扫描脾区放射指数增高 4，免疫抑制治疗 ⑴适应症： ● 糖皮质激素或切脾疗效不佳者 ●有使用糖皮质激素或切脾禁忌症 ●与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量 ⑵常用药物 长春新碱 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素 5，其他治疗 达那唑 氨肽素 中医药 6，急症处