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弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗 2009-09-11 00:00:00 作者：juli 来源： 浏览次数：5 网友评论 0 条 diffuse panbronchiolitis, DPB）是以两肺弥漫性的呼吸性细支气管范围的慢性炎症为特征，可导致呼吸功能障碍的疾病。1969年日本学者本间、山中等依据临床病理学首先提出弥漫性泛细支气管炎（DPB）作为独立疾病的概念，在日本国内经历近10年时间才使该病的概念、名称得以确立。上世纪90年代初在欧美的杂志、教科书上均记述了该病，从而成为世界公认的疾病。80年代日本国内曾进行了两次全国流行病学的调查，结果提示：DPB患者的性别无明显差异，少年到老年各年龄段均有发病，发病率高峰在40-50岁，患病率为11.1/10万。主要症状为咳嗽、咳痰和劳累后气短，既往及目前常合并有慢性鼻窦炎。而DPB与人类白细胞相关抗原（HLA）的关系的研究，结果提示该病与遗传因素有关。由于该病表现为慢性进行性气道感染并导致呼吸衰竭，多数预后不良。1980年统计年死亡率为10%。1987年工藤发表了长期小剂量红霉素治疗DPB有效性的4年研究报告，从此使DPB的预后有了突破性的改变。1995年工藤来北京进行有关DPB的学术交流。我国自1996年首次开始有关确诊的DPB的报告，到2002年，大陆文献报告共78例，而韩国已收集到132例。目前认为，DPB是东亚地区人种所特有的特异性疾病。在我国如何对DPB进行诊断、治疗和深入地研究仍是呼吸界面临的问题。 一、 DPB DPB的病因及发病机制尚不清楚，可能与多种因素有关。 ㈠与人种特异性及遗传基因有关 从以下临床研究结果可以证实： 1.?????? DPB几乎都合并或既往有慢性鼻窦炎，主要见于欧美的囊性纤维化、纤毛不能移动综合征也多合并有鼻窦炎，提示从上气道到下气道尤气道防御机制障碍； 2.?????? DPB有家族中多为患者同时发病的情况； 3.?????? DPB有明显种族差异，有关DPB病例报告主要为日本、中国大陆、香港、台湾和韩国，欧美报告的病例多为亚洲移民； 4.?????? 与蒙古人特有HLA-B54有高度相关性。日本学者Keiche与韩国学者共同研究认为DPB患者日本人与B54相关，韩国人与A11相关，共同组织适合抗原系为B54-CW1-A11。有学者提出易感基因假说，其他与DPB相关的TAP、TNF-α、IL-8等的基因研究正在深入，现在已把DPB的研究纳入人类基因组研究范围，期待着将来可以从分子水平对DPB进行定义和基因治疗。 ㈡慢性气道炎症 DPB患者临床特点有慢性炎症，表现为大量咳痰，患者的支气管肺泡灌洗液（BALF）、中性粒细胞、白介素-8（IL-8）较正常人增高，使用红霉素治疗后降至正常，提示中性粒细胞在气道过度聚集对DPB的发病可能起重要作用。从病理组织上，病变主要为呼吸性细支气管范围内淋巴细胞浸润，提示局部有过度免疫反应表现，除中性粒细胞外，淋巴细胞也是其发病的重要细胞成分。由于慢性炎症导致气道环境恶化，成为细菌适于生存的环境，形成“恶性循环”，病情逐渐加重。 二、???????????? DPB 1980年日本厚生省特定疾病间质性肺病调查研究组首次制定了DPB诊断指南，随着对该病研究的深入和治疗的进展，几经增加新的内容和修改形成1998年的诊断指南。我国尚无该病的诊断标准，临床工作中可参考日本的相应标准： ㈠必要条件 1.?????? 临床症状：持续性咳嗽、咳痰及活动时气短； 2.?????? 合并或既往有慢性鼻窦炎。鼻窦炎需有X线影像确定； 3.???????? 胸部X线：两肺弥漫性散布颗粒状结节阴影。常伴有肺含气量增加表现，病变进展可见两下肺支气管扩张表现，又是伴有局灶性肺炎或有中叶、舌叶肺不张表现。 胸部CT：两肺弥漫性小叶中心结节状阴影。常有细支气管扩张、壁增厚。外周肺野含气量增高，高分辨CT（HRCT）对诊断更有帮助。 ㈡参考条件 1.?????? 胸部间断性啰音。多数为水泡音，又是伴有喘鸣音； 2.??????? FEV1/FVC70%，PaO280mmHg。病情进展肺活量降低，残气量增加，一般没有弥散功能降低； 3.?????? 血冷凝集效价增高，多在64倍以上。 ㈢临床诊断 1.?????? 确诊：必要条件1.2.3项，加参考条件中两项以上； 2.?????? 基本诊断：满足必要条件1.2.3项； 3.?????? 可疑：满足必要条件中1.2项。 ㈣鉴别诊断： 需与慢性支气管炎、支气管扩张、不动纤毛综合征、阻塞性细支气管炎、囊性纤维化等鉴别。 ㈤病理诊断 病理组织学可对DPB作出确诊。诊断标准应满足以下3项内容： 1.?????? 肺病变为侵袭左右两肺弥漫性气道慢性炎症性疾病； 2.??????