克雅氏病..ppt

克雅氏病 克雅氏病是一种传染性海绵状脑病，以慢性中枢神经系统退行性病变为特征，现认为，该病是一种不同于细菌、病毒、真菌和寄生虫等微生物的新的致病蛋白因子所致，叫朊病毒、朊蛋白、朊粒、朊毒体。 一、疯牛病的致病因子 朊病毒本身是一种无害的蛋白质，比最小病毒的1%还小 ，是一种不含核酸的单纯由蛋白质组成的分子体系PrP是一种膜蛋白，存在于大部分组织细胞中，其正常功能尚不十分清楚，正常PrP蛋白可以被蛋白酶K分解，但患了这种病的动物和人类，大脑中的这种PrP蛋白结构会发生改变，由α螺旋结构转变成β层状折叠结构，因而不能被蛋白酶K分解。转变成β层状折叠结构的PrP蛋白会凝聚在一起，沉积在大脑中，引起神经细胞退行性病变。根据朊蛋白学说，变构了的异常PrP蛋白可以结合正常的PrP蛋白，使之也发生相同的结构改变，从而达到复制、传染的目的。 二、人和动物的朊病毒病 ? 人类 动物 克雅氏病 疯牛病 新型克雅氏病 羊瘙痒病 库鲁病 猫海绵状脑病 传染性水貂脑病  1、克雅氏病 是一种世界范围性的疾病，中国也有报道。1920年由Creutfeldt和Jakob描述了这种病人，后人称之为克雅氏病。 特征： 1）常发病于50-75岁的人，平均发病 年龄65岁； 2）潜伏期15个月-10年，最长可达40年； 3）平均存活时间为6个月，约90%的患者 于发病后1年内死亡； 4）有CJD特征性脑电图波。 2、新型克雅氏病 在英国，人们把疯牛病叫作ＢＳＥ，而把这种疾病的人类传染形式叫ＣＪＤ。１９８６年１０月，英国东南部阿福德镇的一只奶牛突然病倒。这头奶牛先是四蹄发软，口吐白沫，后来便浑身颤动，肌肉抽搐而死。后诊断为“疯牛病”，后来一只猫也患上了同样症状的疾病。人们很快联想到这种疯牛病可能会传染给人类。 由于疯牛病的流行，英国于1990年建立了克雅氏病监测机构； １９９６年英国一个叫史蒂芬的年轻人惨死于疯牛病引起的“克雅氏症”。一场震撼世界的疯牛病危机爆发了。 1996年3月20日，英国政府宣布，英国20余名克一雅氏病患者与疯牛病传染有关，引起世界的震惊。  特征： 1）常发病于16-41岁的人，平均发病年龄29岁； 2）临床以行为改变、运动失调和周围感觉障碍为常见； 3）平均存活时间为12个月，较一般的克雅氏病长； 4）无CJD特征性脑电图波 3、库鲁病 是一种流行于非洲的亚急性、进行性小脑和脑干退行性病，潜伏期4年、30年或更长，主要发生于妇女和儿童，原因是当地过去有食用自己亲人尸体的习惯，而妇女和儿童大多食用已故亲人的脑组织。现已经得到了控制。 4、疯牛病和羊瘙痒病 英国有较多的羊瘙痒病，羊瘙痒病在欧洲已有260年历史，该病是一种在绵羊和山羊发生的自然感染性神经变性病，潜伏期长，起初不易察觉。动物发病是以经常刮擦栅栏的瘙痒动作开始，故名羊瘙痒病。病羊逐渐出现震颤和运动失调，多在发病6周至6个月内死亡。羊瘙痒病致病因子已在实验室内传染给多种实验动物，如小鼠和仓鼠。  在英国和欧美许多国家的一些饲料加工厂，把羊等动物的内脏和骨头加工成动物饲料，估计有些牛饲料来源于患有羊瘙痒病的羊内脏。牛食用含羊瘙痒病因子的饲料，经过一段时间后就会患疯牛病，其他一些动物食用这些饲料也会患类似的病。因此，科学家认为疯牛病很可能是通过食用带有羊瘙痒病的饲料而获得。 三、朊病毒的抵抗力 根据英国医学家已经掌握的情况，这种病可以通过血液、食用肉、精液、医院手术刀等多个途径传染。该种病菌的生命力非常旺盛，高温、冷冻、消毒、焚毁等对它几乎都没有任何用处。  该朊粒耐高温，加热到360℃仍有感染力，植物油的沸点（160℃一170℃）不足以灭活病原，疯牛病的脑组织匀浆，经134℃-138℃高温维持4小时后，动物实验仍有感染力。 它耐受放射线和紫外线的照射 该毒体还耐甲醛、耐强碱，疯牛病的脑组织能耐受 1mol／L和 2m