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恶性胸膜间皮瘤 恶性胸膜间皮瘤 Malignant Pleural Mesothelioma---MPM 源于胸膜间皮表面的恶性肿瘤 解剖图 解剖图 中国协和 我国文献报告 1024例 男性 675例 女性 349例 发病率 0.02/10万 – 0.03/10万 北京协和医院1992–2004年 恶性间皮瘤 37例 MPM 21例 腹膜间皮瘤 16例 致病因素 石 棉 云南大姚县80年代开采青石棉 MPM发病率 1977-1983 85.0/10万 1987-1995 177.5/10万 石棉暴露史 青石棉 致癌作用最强 铁石棉 温石棉 尚不清 非石棉因素 (1) 矿物纤维 沸石 矿 物 镍、二氧化硅、铍 放射线 有机化合物 聚胺基甲基乙酯、黄霉属物(黄 曲霉素B1相关复合物)、氧化乙烯 N-甲基-N-亚硝基脲类 3-甲基胆蒽、甲基 亚硝脲、1-硝基-5,6-二氢尿嘧啶、乙烯雌酚、 石油、液态石蜡 非石棉因素 (2) 病毒:禽白血球增生病毒、猿病毒 慢性炎症:复发性肺部感染、结核性胸 膜炎、复发性憩室炎、家族性地中海热 职业暴露:鞋、皮革、纺织厂工人、石 化工人、石匠或职业暴露于铜、镍、橡 胶、玻璃纤维和粉末 致癌辅剂:3-甲基胆蒽-石棉、 N-甲 基-N-亚硝脲-石棉 遗传因素 SV40感染 猿病毒Polyoma simian virus MPM中71%含有SV40 SV40阳性预后不良 抑癌基因异常 遗传学 土耳其Cappodocian区域显示了 MPM的遗传易感性 易感家族中50%死于MPM 常染色体显性遗传 染色体1p,3p,9p和6q缺失、22号 染色体缺失 病 理 上皮型 50% 预后较好 肉瘤型 35% 侵袭性强,生存6月 混合型 15% 结缔组织型 易误诊,预后差 恶性上皮型(1) 恶性上皮型(2) 恶性上皮型(3) 恶性肉瘤型 混合型 电镜表现 与腺癌鉴别 超微结构 电镜表现 免疫组化 免疫组化 症状 隐匿 石棉接触史10-35年 胸闷 胸痛 咳嗽 呼吸困难 体重下降 盗汗、乏力、纳差 发热 血性胸腔积液60-80% 影像学 大量胸腔积液 90.4% 胸膜增厚包绕肺组织52.4% 胸膜处有多个大肿块 肺内多发小结节 纵隔淋巴结肿大 肺不张 气胸 胸壁结节 胸壁结节 胸膜大肿块和纵隔淋巴结肿大 胸腔积液 肺内结节 诊断(一) 病史 胸CT MRI 优于胸CT,能清楚显示被胸水掩盖的 MPM;纵隔、膈肌及膈下腹膜受累情况 PET 有利TNM分期 诊断(二) 胸膜活检 胸水特点: -- 粘稠、血性、比重高、蛋白含量高、 乳酸脱氢酶及其同功酶增高 -- 大量增生间皮细胞5% -- 找到间皮瘤细胞 胸腔镜 北京协和医院(1992-2004) 3
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