周围神经病进修生讲课_65432.ppt

周 围 神 经 疾 病 Diseases of peripheral nerve system 湘雅医院神经内科 毕方方 基本概念 原发于周围神经系统的功能或结构的障碍，称为周围神经疾病。 现在“神经炎”特指微生物（如麻风）直接感染所致神经病变，而与非特异性炎症过程相关者，多称“神经病”  周围神经解剖 周围神经系统是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构，即除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。 神经细胞分为细胞体和细胞突两部分，后者又包括树突和轴突。神经纤维通常指轴突，分为有髓纤维和无髓纤维两种。 周围神经病理改变（一） 华勒变性（Wallerian degeneration）是指外伤使轴突断裂后，其断端远侧的轴突很快自近向远端发生变性和解体。解体的轴突和髓鞘由雪旺氏细胞和巨噬胞吞噬。断端近侧的轴突和髓鞘可以有同样的变化。 轴突变性（axonal degeneration）由于中毒或代谢营养障碍，使细胞体合成蛋白质等物质发生障碍或轴浆运输阻滞，致使最远端的轴突不能得到必要的营养，发生变性并向近端逐渐发展。因此，又称为逆死性神经病，是中毒代谢性神经病最常见的一种病理改变。 周围神经病理改变（二） 神经元变性（neuronal degeneration）神经元变性坏死后，可继发轴突丧失和髓鞘破坏变性，其周围神经的变化类似轴突变性，所不同的是神经元一旦坏死，其轴突的全长在短时间内即可变性、解体，临床上称之为神经元病。 节段性脱髓鞘（segmental degeneration）髓鞘破坏而轴突相对保存的病变称为脱髓鞘。可见于炎症、中毒、遗传性或后天性代谢障碍等疾病。 周围神经疾病的分类 根据病变的性质：轴突变性和脱髓鞘性 根据起病快慢： 急性、亚急性、慢性、长期性、复发性 根据主要受损纤维的功能分为：感觉性、运动性、混合性、自主神经性 根据受损神经的分布形式分为：单神经病、多发的单神经病、多发性神经病 根据受损神经的分布形式分类 1. 单神经病（mononeuropathy）：病变局限于一条神经，多由于压迫、嵌压所致，如腕管综合征、肘管综合征等等。 2. 多发的单神经病变（multiple mono-neuropathy）：同时或先后有两条或两条以上单个神经的受损，分布常不对称，呈不规则或阶梯样进展，最常见的病因为小血管疾病，如糖尿病、血管炎等。 3. 多发性神经病（polyneuropathy）：四肢远端的多发性神经损害。特点：对称性分布，从肢体远端起病。 周围神经病的症状、体征 感觉障碍：通常为痛温觉、触压觉、震动觉和位置觉等本体感觉的减退或消失。感觉障碍可分为：末梢型、神经干型、神经丛型、后根型。 运动障碍：具有下运动神经元损害的临床表现和电生理特点。 反射的变化：深反射或浅反射可减退或消失。 植物神经功能：大多有植物神经功能障碍，有泌汗障碍、血管运动及营养障碍、毛发及指甲等改变。 其他：少见，动作性震颤、感觉性共济失调等可以出现。 周围神经病的诊断 首先确定有否周围神经病？ 若周围神经病肯定存在，则要进一步分析：（1）单神经病、多发性单神经病，还是多发性神经病。（2）该神经病是感觉性神经病、运动性神经病，还是感觉和运动神经均受累的周围神经病。（3）损害累及四肢远端、近端还是全身。（4）分析起病过程和病情演变过程。（5）辅助检查以确定病变是以轴索损害还是以脱髓鞘损害为主。 通过以上分析来确定周围神经病的性质。  三叉神经痛 Trigeminal neuralgia 诊断要点 阵发性电击样剧痛，持续秒～数分钟，每次发作性质相同，间歇期无症状，睡眠中不发作。 疼痛部位多局限于一侧下颌或颊部（第二支或第三支），个别在一侧额部。 疼痛因吃饭、说话和洗脸而诱发，面部常有疼痛发作的“扳机点”。因害怕疼痛而不敢洗脸、刷牙及进食，致面部、口腔不洁，身体消瘦。 中年以上女性多见，神经系统检查无阳性体征。 应注意与蝶腭神经痛、牙痛、偏头痛、青光眼、继发性三叉神经痛鉴别。 治疗原则 药物疗法 卡马西平 首选，0.1～0.2每日三次, 最大剂量不超过１．０ｇ／日，疼痛控制后服最小维持量。服药初期间应勤查血象，发现血白细胞减少时应立即停药。其他副作用有头晕、走路不稳、共济失调等，减小剂量即可消失。 苯妥英钠 口服０.3～０.5／d，以血浓度达到15～20ug／ml为宜，疗效较卡马西平稍差，卡马西平无效可试用。 氯硝安定 以上两药无效时，可试用，小剂量开始，剂量 4-6 mg /d。 其他药物：丙戊酸钠（1200mg/d）, VitB12(