小儿难治性肾病综合征的治疗_53400.ppt

一、难治性肾病的定义 1. 激素耐药：经泼尼松足量正规治疗［每日1.5~2mg/kg，或60mg/(m2.d)］8周无效应，尿蛋白仍≥+++，或部分效应，尿蛋白仍+~++ 2. 频繁复发：半年内复发2次或1年内复发3次者 3. 激素依赖：指用药后缓解，减量或停药后2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复2~3次者 二、难治的原因 1. 与病理类型有关 不同病理类型改变患儿激素8周治疗效果 病理 例数 效应者 例数(%) 总数中的% 微小病变 363 338(93.1) 71.8 局灶球性硬化 8 6(75) 1.3 弥漫系膜增生 9 5(55.6) 1.1 局灶节段硬化 37 11(29.5) 2.3 膜增生 29 2 (6.9) 0.4 其他 25 6(24.0) 1.2 合计 471 368(78.1) 78.1 2. 肾小管间质损害(TIL)：肾小管间质损害程度与皮质激素疗效和预后密切相关 3. 糖皮质激素受体(GR)的水平和功能及肾上腺皮质功能 4. 基因遗传或基因突变 5. 其他因素 ⑴ 感染 ⑵ 高凝状态与血栓栓塞 ⑶ 同时使用影响皮质激素药代动力学的 其他药物，如苯妥英钠、利福平 ⑷ 甲状腺素水平 三、难治性肾病的治疗 ㈠ 顽固性水肿的治疗 1. 严格限制钠的摄入：饮食钠量 1~1.5mmol/(kg.d) 2. 利尿 ① 双氯噻嗪+安体舒通 ② 低分子右旋糖酐+呋噻咪(速尿)或低分子右旋糖酐+多巴胺+酚妥拉明(2~3?/ (kg.min) 滴毕加呋噻米2mg/kg静注 3. 白蛋白的应用： 人无盐白蛋白0.5~1g/kg静滴后 30~60’静注呋噻咪1~2mg/kg ㈡ 频繁复发及激素依赖治疗 1. 延长皮质激素的疗程 长程疗法结束后用泼尼松 2.5~5 mg/d或0.25mg/kg隔日晨顿服、时间达 1.5~2年 2. 康宁克通A0.6~1mg/(kg.次), 第1年每月 1次，第2年每2月1次 3. 加用免疫抑制剂 环磷酰胺(CTX)2mg/(kg.d)口服或10~12mg/kg.次，静脉滴注，每月1次,累积量150~200mg/kg 4. 左旋咪唑：2.5mg/kg 隔日口服共1~1.5年 ㈢ 皮质激素耐药的治疗 1. 继续诱导缓解 ⑴ 延长皮质激素诱导期至10~12周，诱导 缓 解后改用移行减量法，再进入巩固维持治疗 移行减量法：维持2天量的2/3量隔日晨顿服，将其余2天量的1/3量于次日晨顿服，并逐渐于2~4周内减完，每日最大量≯60mg ⑵ 更换皮质激素剂型 ① 甲基泼泥松龙冲击治疗：甲基泼泥松龙15~30mg/(kg.d)，≯1g/d，加入5%GS 100~ 200ml于1~2小时内滴完，每日或隔日一次, 3次为1疗程，可用2~3疗程，疗程结束后改用泼尼松维持治疗 ※ 注意激素的副作用 ② 地塞米松 ⑶ 环磷酰胺(CTX)口服或冲击治疗 CTX冲击治疗：10~12mg/(kg.d)每2周连用2天或0.75g/(m2.次)，每月用1次，累积量150~200mg/kg。冲击时注意水化、硷性及CTX的副作用 美司钠(Mesna)预防出血性膀胱炎 用法：静脉用CTX前予相当于CTX剂量的20%的 美司钠+5%的葡萄糖静脉注射，静滴CTX同时再用与 CTX同等剂量美司钠+葡萄糖