LQT的研究进展修正.pptx

长QT综合征研究进展;1991年首次发现，1996发现KCNQ1为其致病基因 患病率:1/2000； 临床表现(ECG):QTc正常值男性＞ 470ms，女性＞ 480ms； 遗传：常染色体显性遗传病和不完全的外显率； 致病基因:更新至15个 ;LQTS电生理基础及心电图表现;Four typical LQT1 patterns. A, Infantile pattern. B Broad-based T-wave pattern， C, Normal-appearing T-wave pattern. D, Late-onset normal-appearing T-wave pattern;A, Obvious bifid T wave. B, Subtle bifid T wave with second component on top of T wave in limb and left precordial leads. C, Subtle bifid T wave with second component on downslope of T wave, best seen in inferior and mid precordial leads. D, Low-amplitude bifid T wave with second component merged with U wave.. ;Typical LQT3 patterns. a, Late-onset peaked/biphasic T wave. ;LQTS诊断评分系统;2013 EHRA/HRS/APHRS 诊断标准;QTc正常LQTS的辅助诊断;仰卧-直立试验;运动试验;肾上腺素激发试验;LQTs基因检测;;基因和临床风险相??;QTc间期相关LQTS危险分层;QT和QTc每增加10ms,尖端扭转室速（TdP）危险性增加5%-7% QTc540ms 比440ms者，TdP危险增加60-95% QTc500ms时，TdP危险性增加2-3倍 TWA;-T 波切迹，TpTe间期延长,T波毫伏级电交替 -应用延长QT间期的药物（1种），尤其经静脉快速给药 -基础心脏疾病：充血性心衰，MI -女性，为男性2倍 -电解质紊乱：低血钾镁、应用利尿剂 -其他窦性心动过缓、心脏传导阻滞、 -室早、短-长-短周期 -多重危险因素共存 ;7岁前晕厥或CA病史，未来堪忧即使beta阻滞 1岁前发病，致命危险极大，传统治疗难以保驾 心律失常事件 隐形表型 出生-40岁之间10%的心律失常风险 LQT1男性年轻时无症状，未来可喜;临床症状;LQTS确诊病人治疗流程图;谢谢！