中文版-IPF诊断和治疗指南解读(2011年)-2012.11.23.ppt

十、未来研究方向 应更加关注自然病史、生物学标记物、病情监测等问题的研究。 通过基因筛查有可能发现某种特异性标志物，有助于IPF不同表型的诊断，不断修订IPF的定义和诊断标准。 需要展开设计严谨、前瞻性、对照的高质量大宗病例新药临床研究。生存率并不是唯一的观察指标，应选择其他有意义的临床指标用于IPF疾病分期并作为新药临床研究的治疗目标，如疾病的严重程度，是否合并肺气肿和肺高压等。 小结 IPF 定义 危险因素 UIP型的定义： HRCT的UIP型特点 诊断路径和诊断标准 治疗 自然病程和疾病监测 未来的研究方向 * 特发性肺纤维化诊断和治疗 指南解读（2011年） 概 述 间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD） 是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病；通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease·DPLD ） ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。 概 述 共同特征： 渐进性劳力性气促 限制性通气功能障碍，伴弥散功能（DLCO）降低 低氧血症 影像学上的双肺弥漫性病变 最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 功能衰竭而死亡 已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病 特发性间质性肺炎(IIP) 肉芽肿所致DPLD，如结节病/外源性过敏性肺泡炎 其他类型的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症 特发性肺纤维化(IPF) 除 IPF 以外的IIP 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD） 隐原性机化性肺炎(COP) 脱屑型间质性肺炎(DIP) 急性间质性肺炎(AIP) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 淋巴细胞间质性肺炎(LIP) 弥漫性实质性肺疾病（DPLD） 间质性肺病的分类 特发性肺纤维化诊断和治疗 指南解读（2011年） IPF 定义 临床表现 流行病学 危险因素 UIP型的定义 诊断路径和诊断标准 治疗 关于IPF的自然病程和疾病过程监控 未来的研究方向 主要内容： 一、IPF的定义 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）： 指原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎, 其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia,UIP)。 二、临床表现 所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可能性。其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在60~70岁出现，＜50岁的IPF患者罕见。男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。 三、流行病学 目前仍无大规模的IPF 流行病学研究, IPF 发病率 ( incidence) 和患病率( prevalence) 主要依据研究人群进行估计。 但总体上 IPF 发病率呈现明显增长的趋势。 据必威体育精装版资料估计，美国总人口中, IPF 患病率为( 14. 0 ～42. 7) /10 万, IPF 发病率为( 6. 8 ～16. 3) /10 万。 四、高危因素 吸烟: 特别是每年吸烟超过20 包。 环境暴露: 如金属粉尘( 铜锌合金、铅、钢) 、木尘( 松树) 、务农、石工、抛光、护发剂, 接触 家畜、植物、动物粉尘等。 微生物因素: 感染, 尤其是慢性病毒感染, 包括EB 病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等可能与IPF发病有关。 胃食管反流: 异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF 高危因素之一。但多数IPF 患者为“隐性反流”, 缺乏胃食管反流的临床症状, 因此容易被忽略。 遗传因素: 家族性IPF为常染色体显性遗传, 占所有IPF患者比例5% 。家族性IPF 可能存在易感基因。 四、高危因素 五、UIP型的定义 UIP型的HRCT ( highresolution computed tomography)分级诊断标准 UIP型的组织病理学分级诊断标准 强调根据HRCT的UIP型特点可作为独立的IPF 诊断手段。 阳性预计值90% ～100% 2011 指南明确指出对怀疑IPF 患者胸片意义不大。 1、UIP型的HRCT标准 UIP型和可能UIP型 2、 UIP型组织病理学标准 六、诊断路径及诊断标准 1、 IPF的诊断路径示意图 2、 IPF的诊断标准 除外其他已知原因的ILD( 如家庭环境、职业环境暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害) ; HRCT 表现为UIP 型患者不需要外科肺活检