中枢神经系统感染性疾病1.ppt

病原菌常常侵犯中枢神经系统软脑膜、脑、脊髓实质，或感染邻近的组织如静脉窦、周围神经等。 通常急性起病，好发于婴幼儿及儿童。 * 1.感染症状：发热、寒战或上呼吸道感染表现等。 2.脑膜刺激征：颈强、Kernig征、Brudzinski征。但老年人、新生儿或昏迷病人不明显。 3.颅内压增高：剧烈头痛、呕吐、意识障碍等。腰穿脑压明显增高，甚至脑疝。 4.局灶症状：偏瘫、失语。 5.其他症状：如：脑膜炎双球菌脑膜炎（又称流行性脑脊髓膜炎）菌血症时出现皮疹，开始为弥散性红色斑丘疹，迅速变为皮肤瘀点，主要分布于躯干、下肢、黏膜、结膜，偶见手掌、足底。 * 细胞计数常高（1000～10000）×106/L。糖常低于2.2mmol/L，氯化物降低。 * 早期表现发热、头痛、呕吐及脑膜刺激征。晚期完全或不完全梗阻性脑积水，颅内压增高。严重时出现去大脑强直发作或去皮质状态。 抗痨药物副作用: 肝功能障碍 、 多发性神经病 、 视神经炎、 癫痫发作、 耳毒性。 药物：异烟肼0.05g ；地塞米松5~10mg ； a-糜蛋白酶4000U ；透明质酸酶1500U。 颅压高可使用脱水药物，防治脑疝。脑积水可行侧脑室分流术减压术，注意电解质平衡。 一、Creutzfeldt-Jakob病 概 述 一、Creutzfeldt-Jakob病 病因及发病机制 一、Creutzfeldt-Jakob病 病 理 一、Creutzfeldt-Jakob病 临床表现 一、Creutzfeldt-Jakob病 临床表现 一、Creutzfeldt-Jakob病 临床表现 一、Creutzfeldt-Jakob病 辅助检查 一、Creutzfeldt-Jakob病 辅助检查 一、Creutzfeldt-Jakob病 诊断标准 CJD的精神和智力下降 CJD的锥体外系损害 一、Creutzfeldt-Jakob病 鉴别诊断 一、Creutzfeldt-Jakob病 治疗预后 无特效治疗 90%于病后1年内死亡 二、其他人类朊蛋白病 一种以慢性进行性小脑共济失调、构音障碍和痴呆为主要表现的常染色体显性遗传朊蛋白病 病理特点为大脑弥漫性prp淀粉样蛋白斑块，形态多样 217亚型有大脑皮质出现海绵状变性 （一）常染色体显性遗传朊蛋白病（ Gerstmann-Straussler- Scheinker，GSS) 好发年龄15~79岁 脑电图检查有价值 无特殊治疗，100%死亡，一般存活1~11年 二、其他人类朊蛋白病 （一） GSS病 二、其他人类朊蛋白病 （二）Kuru病 二、其他人类朊蛋白病 （二）Kuru病 二、其他人类朊蛋白病 （三）家族性致死性失眠症 家族性致死性失眠症（fatal familial insomnia，FFI） 临床表现为： ①顽固性失眠 ②随意运动障碍 ③自主神经功能障碍 二、其他人类朊蛋白病 （三）家族性致死性失眠症 睡眠期间表现为梭形波，快速眼运动相异常 在觉醒期间表现为进行性扁平背景活动，不能用药物诱导出睡眠活动 死亡率100%，平均存活时间为14个月 脑电图 治 疗 如单纯疱疹病毒、狂犬病毒等首先感染皮肤、呼吸道或胃肠道黏膜，经神经末梢进入神经干，然逆行进入颅内. * 未经治疗的HSV感染死亡率70%。 * HSV是一种嗜神经DNA病毒，有两种血清型，即HSV-1和HSV-2。患者和健康带毒者是主要传染源，主要通过密切接触与性接触传播，亦可通过飞沫传播。HSV首先在口腔和呼吸道或生殖器引起原发感染，机体迅速产生特异性免疫力而康复，但不能彻底消除病毒，病毒以潜伏状态长期存在体内，而不引起临床症状。神经节中的神经细胞是病毒潜伏的主要场所，HSV-1主要潜伏在三叉神经节，HSV-2潜伏在骶神经节。当人体受到各种非特异性刺激使机体免疫力下降，潜伏的病毒再度活化，经三叉神经轴突进入脑内，引起颅内感染。成人超过2/3的HSV-1脑炎是由再活化感染而引起，其余由原发感染引起。而HSV-2则大多数由原发感染引起。在人类大约90％HSE由HSV-1引起。仅10％由HSV-2所致，且HSV-2所引起的HSE主要发生在新生儿，是新生儿通过产道时被HSV-2感染所致。 病理改变主要是脑组织水肿、软化、出血、坏死，双侧大脑半球均可弥漫性受累，常呈不对称分布，以颞叶内侧、边缘系统和额叶眶面最为明显，亦可累及枕叶，其中脑实质中出血性坏死是一重要病理特征。 镜下血管周围有大量淋巴细胞浸润形成袖套状，小胶质细胞增生，