先天性心脏病-7版.ppt

PDA血液循环途径 PDA分流 右心室 肺动脉充血 肺循环充血 肺动脉高压 肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉 体循环缺血 脉压差增宽 上下腔静脉 右心房 LV RV LA RA 为什么PDA左心房会增大？ PDA临床表现 临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动 PDA心电图 左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大 PDA X线检查 心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出 患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。 PDA超声心动图 二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流 PDA治疗 内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 介入治疗前后血管造影对比 返回 ASD分类 上腔静脉 下腔静脉 静脉窦型缺损 继发孔型缺损 原发孔型缺损 主动脉 冠状静脉窦型 原发孔型 约占15%，也称部分性心内膜垫型 继发孔型 最常见，约占75%，也称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2% 室上脊 上腔静脉 房间隔缺损 右上肺静脉 右下肺静脉 原发隔残余 原发隔缺损 下腔静脉 主动脉 肺动脉干 右心耳 冠状窦 继发孔型房间隔缺损 ASD病理生理 左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性 可在临床上表现出来 ASD分流 右心室扩大 肺动脉充血 肺循环充血 肺动脉高压 肺静脉动脉血 左心房 左心室 主动脉搏血减少 体循环缺血 上下腔静脉 右心房扩大 ASD血液循环途径 LV RV LA RA 为什么ASD左心房没有增大？ ASD临床表现 临床症状： 轻者可无症状 右心室超负荷 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见 ASD临床表现 体征 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页 ASD听诊 胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 P2固定分裂 S1增大 胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音 收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致 ASD心电图表现 右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞） ASD心电图表现 原发孔缺损时，电轴左偏 ASD X线表现 肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小 患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出. ASD超声心动图 右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流 ASD预后及治疗 缺损直径3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损 返回 室间隔缺损 室间隔缺损 室间隔缺损（vent-ricular septal defect, VSD）占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其它畸形 VSD分类（1） 按缺损位置分为： 膜周部型：约60 % ~70% 流出部型 流入部型 肌小梁部 ① ② ③ ④ 约20 % ~30% VSD分类（2） 小型室缺（roger病） 中型室缺 大型室缺 缺损直径(mm) 缺损面积(cm2) 5 0.5 5~15 0.5~1.5 15 1.0 分流大小 少 中等 大 症状 无或轻微 有 明显 肺血管 可无影响 有影响 肺高压 Eisenmenger综合症 按缺损大小分类： VSD病理生理 左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 艾森曼格（Eisen-menger）综合征 VSD血液循环途径 VSD分流 肺循环充血 肺动脉充血 右心室 右心房 上下腔静脉 肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉搏血减少 体循环缺血 为什么VSD左心房会增大？ LV RV LA RA Eisenmenger综合征 发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰