医学生物学 生命的细胞基础 细胞质 内膜系统.pptx

医学生物学;第二章 生命的细胞基础;第三节 细胞质;细胞质;;;要研究各种细胞器的组成成分和功能，需要将这些细胞器分离出来，用什么方法呢？;一、内膜系统（endomembrane system）;豚鼠胰腺细胞分泌物形成过程图解 ;;（一）内质网（endoplasmic reticulum，ER）;内质网的结构特点：外与质膜相连，内与细胞核膜相连 内膜系统中心地位; 微粒体：为用蔗糖密度梯度离心法, 从细胞匀浆; 微粒体(内质网)化学组成：; ER膜还有与甘油三脂、磷脂、糖脂、脂肪酸、胆固醇、类固 醇激素、胆汁酸等合成有关的众多酶系。; 3、内质网类型、数量和分布 （1）类型;内质网电镜图; 分布和数量与细胞的类型和生理状态有关。;4、内质网的功能; 蛋白质合成、折叠、糖基化、转运;内质网腔;; B 蛋白质在rER腔内折叠的控制; 分子伴侣C端有驻留信号肽(驻留蛋白)，其氨基酸序列为“KDEL”(-赖-天冬-谷-亮-; Lys-Asp-Glu-Len-) 。 KDEL能与rER膜上的KDEL受体结合, 使分子伴侣滞留在rER腔内，帮助蛋白折叠和装配。;核糖体; D 蛋白质糖基化;细胞质;分泌性蛋白质；;（2）滑面内质网的功能 (功能复杂);Example ; ;胞液面;光面内质网合成的磷脂运输至质膜，高尔基复合体、溶酶体以及胞内体膜，都是通过膜性小泡进行的； 运输至线粒体和微体的膜则是通过磷脂转移蛋白介导的。磷脂转移酶是一种水溶性载体蛋白，可将磷脂埋藏在其分子内转移。; 糖原合成？？？ 实验动物禁食5天后喂食，肝细胞sER与糖原数量升 高，可能sER与糖原合成有关。 但有人研究指出；sER无与糖原合成有关的酶(尿苷 二磷酸葡萄糖-糖原转移酶；UDPG)，与糖原合成无关。; 机体内的外源性和内源性毒物以及药物均是通过肝细胞的光面内质网完成解毒过程。; eg. ; D sER与钙的储存和释放; E sER与盐酸分泌有关 在胃底腺壁细胞的胞质分泌小管周围有sER围 绕， 这些sER能将血浆中的Cl-转运到分泌小管的膜上，并 与胞质中H+结合生成HCl。;糖原代谢;肿胀：在缺氧、辐射、毒物作用和感染等条件下，ER由于水分和钠的流入，内质网变成囊泡，囊泡相互融合形成更大的囊泡，甚至使内质网胀破。 萎缩：在病毒性肝炎，如肝细胞发生水分丢失，粗面内质网的核糖体则脱落，内质网皱缩，肝细胞也呈皱缩状。; 糖原和脂类在ER中积累： α1－抗胰蛋白酶(肝细胞中合成的糖蛋白)缺乏症病人，其血清中缺乏α1－抗胰蛋白酶，而肝细胞的rER、sER中却累积有α1－抗胰蛋白酶。 原因：酶（α1－抗胰蛋白酶）分子异常（基因突变造成），因而不能从肝细胞排出，从而血清中缺乏这种酶。;临床表现：新生儿肝炎，婴幼儿肝硬化.早年发病（30～45岁）的阻塞性肺气肿等。 α-1-抗胰蛋白酶是一种急性反应蛋白，主要功能是保护组织免受蛋白酶攻击，因而在应激反应、中和清除毒素、控制感染与炎症、阻止自身消化等过程起重要作用。;内质网与阿尔茨海默病;（二）高尔基复合体 （Golgi complex）;1 高尔基体的结构;高尔基复合体的结构可分为三个部分： 顺面高尔基网（cis-Golgi network，CGN）， 中间高尔基网（medial Glogi network，MGN） 反面高尔基网（trans Glogi network，TGN）;扁 平 囊;小 囊 泡;; 膜脂种类 内质网膜 高尔基体膜 质膜 脂类总量 30.0 35.0 42.0 磷脂 26.6 28.5 29.8 鞘磷脂 1.3 3.5 5.6 卵磷脂 13.5 14.6 14.0 磷脂酰乙醇胺 6.4 6.6 6.9 磷脂酰丝氨酸 1.3 1.2 1.2 磷脂酰肌