多形性室性心动过速的分析.ppt

多形性室速的分析与处理 多形性室性心动过速(VT)系指在任何心电图记录导联显示室性心动过速伴连续变化的QRS波群，节律不规则，频率100~250次/min。 持续性多形性室性心动过速是指室性心动过速持续30s以上；或室性心动过速持续时间虽未达到30s，但患者已出现血流动力学状态恶化表现者。 根据心电图QT间期是否延长多形性VT分两大类: QT间期延长的多形性VT (长QT综合征) QT间期正常的多形性VT 长QT综合征可分为先天性和获得性两类 QT间期正常的多形性VT可见于有或无器质性心脏病的患者。 一、QT间期延长的多形性VT(长QT综合征) 长QT综合征(long syndrome, LQTS)是指具有心电图上QT间期延长、T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转性室性心动过速( Tdp)、晕厥和猝死的一组综合征。 LQTS按病因可分为获得性和先天性两种类型 获得性LQTS 通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关。 先天性LQTS 临床又分两种形式：1.Romano-Ward(RWS)综合 2.Jervell and Lange-Nielsen(JLN)综合征。 先天性LQTS RWS综合征 最常见，为常染色体显性遗传。ECG表现有QT间期延长。 临床表现包括晕厥、猝死、癫痫。 JLN综合征 相对少见，为常染色体隐性遗传。临床表现还有神经性耳聋。JLN综合征病人QT间期比RWS综合征病人要长，发生晕厥和猝死等恶性事件的几率也高。 (一)先天性LQTS 先天性LQTS是由于离子通道功能异常而致心室复极延长，早期后除极(EAD)和触发性室性心律失常。 无耳聋的RWS综合征按基因分型可分为LQT1、LQT2、LQT3、LQT4、LQT5等多种亚型。近年来分子遗传学研究已发现6个致LQTS基因，100多个突变点。表1 1、先天性LQTS的临床特点 先天性LQTS是以Tdp引起反复短阵性晕厥及 高猝死率为特征的家族遗传性疾病，有下列 临床特点： (1)多见青少年；女性多见。 (2)多有明显诱因。晕厥发作与情绪激动、激 烈运动等应激有关，呈儿茶酚胺依赖性，如 LQT1、LQT2、LQT5等。但也有部分发生在 睡眠和休息中，呈间歇依赖性，见于 LQT3 型。 (3)发病率：人群发病率为1:5000~7000。 2、先天性LQTS的心电图特点 QT间期延长，T波改变和Tdp是LQTS的主要心电图特点。 QT间期延长：是LQTS的基本特征，但不能作为诊断LQTS的“金标准”。Vincent等研究结果表明LQT1和LQT2基因携带者QTc值范围较宽(0.41~0.62s)；当女性QTc≥0.48s，男性≥0.47s可诊断LQTS；相反，当女性QTc≤0.41s，男性≤0.40s时可排除LQTS；QTc值在0.42~0.46s之间，需做进一步检查。 T波改变：包括T波形态改变和T波电交替 (1)T波形态改变：可有双峰、切迹、宽大、高尖及伴ST段延长等不同形态改变，且T波的不同形态改变与基因类型有关。 LQT1：宽大的T波， LQT2：双峰或低平的T波， LQT3：ST段平直延长伴高尖的T波。 (2)T波电交替：常出现在Tdp发作前，是LQTS患者Tdp即将发作的信号。 尖端扭转性室速(Tdp)：发作多与应激有关、呈儿茶酚胺依赖性，如LQT1、LQT2、LQT5等；部分呈间歇依赖性，如LQT3。发作前均有QT(u)间期进一步延长，由发生在T(u)波上的长联律间期早搏诱发Tdp。 3、先天性LQTS的诊断 临床诊断：心电图QTc延长、T波改变和反复发作性晕厥及猝死的病史和家族史。 临床采用1993年国际LQTS协作组建议的计分诊断标准，详见表2。计分≥4分可诊断为LQTS，2~3分为临界型，≤1分可能性小。 表2 长QT综合征诊断标准 临床诊断应注意问题： (1)计分中若Tdp和晕厥同时存在只计其一， 若同一家族成员同时具备A、B二项只计 其一。 (2)必须排除药物或其它疾病对心电图指标 的影响，并能排除其它原因引起的晕厥。 (3)当QTc在0.42~0.46s时应做进一步检查。 基因检查：是基因类型诊断的最可靠方法， 目前基因检查尚不能作为一种常规诊断方法应用临床。 12导联心电图分析LQTS基因类型：T波形态改变可能有助LQTS基因类型的识别。 目前的资料已表明LQTS患者存在基因特异性的ECG表现。 LQT1：具有平滑、基底部较宽的T波； LQT2：常见低振幅和有