干燥综合征的护理查房.ppt

洪莹 干燥综合征 干燥综合征 定义 病因和发病机制 临床表现 辅助检查 诊断 治疗 定义 原发性干燥综合征（primary SS） 继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。 继发性干燥综合征 除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg. SLE RA 病因和发病机制 较强的免疫遗传因素 病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎 产生相对特异的自身抗体 SSA和SSB被认为对干燥综合症 的诊断和病因学有重要意义。 性激素 临床表现-I 起病缓慢、隐匿，临床表现多样 局部表现 （一）、眼部症状 （二）、口干症 （三）、其他干燥症表现 局部表现__（一）眼部症状 早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，红肿，眼疲劳 症状持续存在，不治疗 干眼症的并发症： 疼痛、强烈畏光 角膜损伤 角膜溃疡、穿孔 流脓 感染 眼眶肿块 肿胀的泪腺 局部表现__眼部症状(如下图:) 局部表现__（二）口干症 自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难 1、 猖獗龋齿 2 、填充物脱离 3、 牙齿缺损 4 、白色念珠菌感染 5、 口舌烧灼感 6、 腮腺肿大 局部表现__口干症 （龋齿症状如图：） 局部表现__（三）其他干燥症表现 1、鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 2、气管干燥症 慢性干咳 3、皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮 症状如下图： 临床表现—系统表现 （一）、肌肉骨骼症状 （二）、肺部症状 （三）、肾受累 （四）、消化道症状 （五）、神经系统病变 （六）、血管损害 （七）、自身免疫性甲状腺疾病 （一）肌肉骨骼症状 肌肉??累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成 关节??约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节炎。 ? （二）肺部症状 40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） 少数病人可发生肺间质的纤维化 （三）肾受累 肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中毒 极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状 （四）消化道症状 口腔干燥 吞咽困难 消化不良 50%的患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎缩性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹泻，腹胀等 自身免疫性肝病 HCV与SS的关系 （五）神经系统病变 中枢神经系统受累少见 主要是颅神经和周围神经受损 （六）血管损害 15%的SS患者有血管炎，从过敏性血管炎到类似结节性多 动脉炎的坏死性血管炎 （七）自身免疫性甲状腺疾病 35-45%的pSS患者有甲状腺病变 18-24%的有自身免疫性甲状腺炎 辅助检查—（一）眼部滤纸试验 滤纸试验（ Schirmer I 试验） 本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5mm×35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。此试验目前应用较多。 试验如图所示： 1、唾液流率(+)，即15分钟内只收集到自然流出唾液≤1.5ml（正常人1.5ml）；2、腮腺造影(+)，即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影；3、唾液腺核素检查(+)，即唾腺吸收、浓聚、排出核素功能差；4、唇腺活检组织学检查(+)，即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶，凡示有淋巴细胞灶≥1者为(+)。 辅助检查—（二）口腔 辅助检查—（三）血液 周围血检测可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血血清免疫学检查：1、抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体，见于70％的患者；2、抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体，见于45％的患者；3、高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90％患者。4、其他：如肺影像学，肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的患者。 2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准 1、口腔症状：3项中有1项或1项以上???每日感