从贫血浅谈疾病的病因诊断 ...ppt

贫血的病因分类 红细胞生成减少 造血干细胞异常（再障） 造血原料的缺乏（缺铁性贫血） 红系造血被异常肿瘤细胞抑制（白血病) 红细胞破坏过多（溶血性贫血） 失血过多 贫血的形态学分类 贫血的形态学分类（临床最为简单、常用） 小细胞低色素性贫血：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞性贫血 大细胞性贫血：巨幼细胞性贫血、溶血性贫血（溶血发生后新的红细胞生成时）、骨髓增生异常综合征 正细胞性贫血：再生障碍性贫血、纯红再障、溶血性贫血、急性失血性贫血 MCV（红细胞平均体积）：MCV正常在80 ~ 100fl；MCHC正常在32~35%。 鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：有时与再障之间可以相互转化。鉴别要点是酸溶血试验（Ham试验）、糖水试验阳性，流式细胞仪CD55、CD59缺失 骨髓增生异常综合征（MDS）：鉴别要点：贫血是大细胞性，骨髓细胞增生，至少一系以上有病态造血，可能有原始细胞增多，染色体核型异常 自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合征和免疫相关的全血细胞减少 鉴别诊断 急性造血功能停滞 骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞，病程呈自限性，约1月左右自行恢复 急性白血病 血象、出凝血检查、骨髓象 恶性淋巴瘤 肝脾淋巴结肿大、黄疸出血较重，多部位骨髓检查可找到异常淋巴细胞 病例1 病历摘要 男性，47岁，乏力、面色苍白伴心悸1个月。 患者1个月前无明显原因逐渐感乏力、心悸，上楼是症状加重，同事发现其“面色不好”，无发热。1周前到当地医院检查，诊为“贫血”（具体不详），未予治疗。病后进食正常，不挑食，小便及睡眠均正常，体重无明显下降。近1年来发现大便后滴血或便纸上带血，未引起重视。无胃肠疾病、高血压、肝病和心脏病史。职业为出租车司机。无烟酒嗜好。子女身体健康，无遗传病家族史。 查体：T36℃，P102次/分，R18次/分，BP137/70mmHg。贫血貌，皮肤未见皮疹和出血点，浅表淋巴结未触及肿大。巩膜无黄染，睑结膜和口唇苍白，舌面正常，甲状腺不大。双肺未闻及干湿性啰音。心界不大，心率102次/分，律齐，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音（-）。双下肢无水肿。 实验室检查：血常规：Hb 76g/L，RBC 3.0×1012/L，MCV 72fl，MCH 21pg，MCHC 24%,WBC 7.5×109/L，分类正常，PLT 305×109/L，Ret 0.015。粪常规：RBC 5~8/HP，隐血（++）。尿常规(-)。 要求:根据以上病历摘要，请将初步诊断及诊断依据（如有两个以上诊断，应分别列出各自诊断依据）、鉴别诊断、进一步检查及治疗原则写在答题纸上。 一、初步诊断及诊断依据 （一）初步诊断 1．缺铁性贫血 2．痔 （二）主要诊断依据 1．缺铁性贫血： （1）慢性起病，出现乏力、面色苍白、心悸等贫血症状，活动后加重。 （2）有消化道出血病史：便后有滴血或便纸上带血。 （3）贫血貌，睑结膜和口唇苍白，心率快，心尖部2/6级收缩期吹风样杂音。 （4）血常规检查符合小细胞低色素性贫血，粪隐血阳性。 2.痔： （1）中年男性，职业有长期坐位工作史。 （2）临床有大便后滴血及便纸上带血表现，无胃肠疾病和肝病史。 （3）粪镜检有红细胞，隐血阳性。 二、鉴别诊断 1．直、结肠肿瘤 2．慢性病性贫血 3．铁粒幼细胞贫血 三、进一步检查 1．血清铁、铁蛋白、总铁结合力测定。 2．骨髓检查和铁染色。 3．血清癌胚抗原（CEA）检查。 4．肛门指诊。 5．必要时行直、结肠内镜检查。 四、治疗原则 1．补充铁剂。 2．祛除病因，治疗痔。 4、该病例的发病机制是什么? (1)血干祖细胞缺陷 (2)造血微环境异常 (3)免疫异常 以往认为，在一定遗传背景下，AA可能通过三种机制发病：原发、继发性造血干祖细胞(种子)缺陷、造血微环境(土壤)及免疫(虫子)异常。近年来认为AA的主要发病机制是免疫异常。T细胞功能异常亢进，细胞毒性T细胞直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是AA的主要发病机制。造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤的结果。 (二)支持治疗 1．保护措施预防感染，注意饮食及环境卫生，SAA需要保护性隔离；避免出血，防止外伤及剧烈活动；不用对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物；必要的心理护理。 2．对症治疗 纠正贫血 控制出血 控制感染 护肝治疗：AA常合并肝功能损害，应酌情选用护肝药