先天性心脏病的超声诊断课件.ppt

3. 大动脉连接异常　左心长轴和非标准长轴切面可见两条大动脉并行，位于右前方的主动脉根部与右室连接；位于左后方的肺动脉较短（可见左右肺动脉分支，此为辨认肺动脉的重要标志），根部有圆锥组织与二尖瓣前叶连接。圆锥组织的超声征象为局部增厚的强回声，是诊断大动脉转位异常连接的重要解剖标志。 4. 彩色多普勒（CDFI）分辨大动脉内血流来源走向　频谱多普勒测量大动脉内血液流速、压力，有助此类复杂畸形的诊断和鉴别诊断。 5. 有关合并畸形如房室间隔缺损、动脉导管未闭等　参见相应章节。 第六节　心内膜垫缺损 心内膜垫是心脏胚胎发育中极其重要的中心结构，形成房间隔根部、室间隔膜部、二尖瓣部分前叶及三尖瓣隔叶（图12-9）。因此，其发育障碍可形成多种畸形，统称为心内膜垫缺损。 第六节　心内膜垫缺损 一、超声心动图表现 （一）直接征象 1. 完全型心内膜垫缺损 （1）十字交叉结构消失、共同通道及共同房室瓣：心尖四腔切面可见房间隔根部、室间隔膜部回声失落构成一巨大缺损，两组房室瓣融合，十字交叉结构消失，形成四腔彼此沟通的共同通道，宽大的共瓣横跨共同通道，活动增强（彩图页图 12-10）。 （2）部分患者可有左室流出道狭窄。 第六节　心内膜垫缺损 第六节　心内膜垫缺损 2. 部分型心内膜垫缺损 （1）原发孔型房间隔缺损：心尖四腔切面可见靠近十字交叉处房间隔回声失落，二尖瓣前叶、三尖瓣隔叶在室间隔上处于同一水平。 （2）二尖瓣前叶裂：二尖瓣水平短轴切面于舒张期见二尖瓣前叶瓣体中部回声失落，呈“断桥征”。 3. 中间型心内膜垫缺损　即原发孔房间隔缺损合并隔瓣下小室间隔缺损，二尖瓣、三尖瓣瓣口分开。 （二）间接征象 心脏增大累及房室依病变类型不同而异。 第六节　心内膜垫缺损 二、多普勒声像图 可用于判别分流方向、检出二尖瓣反流及评价各腔室的压力阶差，评价肺动脉压力及特殊情况下的鉴别诊断。 第七节　大动脉转位 大动脉转位是较为严重的心脏复杂畸形。为胚胎5~6周时动脉球未随原始心室右旋而引起的大动脉与心室连接异常。由于其本质上属于大动脉与心室的错位连接，故近年有学者认为名为大动脉错位更为适宜。解剖上可分为三型：即完全型、不完全型及矫正型大动脉转位。 第七节　大动脉转位 一、 完全型大动脉转位 【超声心动图表现】 1. 大动脉的方位改变　在主动脉根部短轴切面，正常情况下为右室流出道、肺动脉环绕主动脉根部的特异性“环绕征”图像，而本病则为主动脉在右前、肺动脉在左后的两个短轴切面。 2. 大动脉走行异常　正常位置走行的主、肺动脉不能在同一切面上显示两者长轴图像，大动脉转位时，左室长轴切面可见两条大动脉并行排列的长轴图像。 第七节　大动脉转位 二、 不完全型大动脉转位 与完全型大动脉转位的区别为错位的肺动脉虽与左室连接，但骑跨于室间隔之上（伴大的室间隔缺损），接受左右两心室的血液，又称Taussig-Bing综合征。若错位的肺动脉向右骑跨室间隔超过70%则谓之右室双出口。超声检测方法参见完全型大动脉转位。 三、 矫正型大动脉转位 本型实质上是心室的转位。 【病理解剖及病理生理】 1. 左右室位置互换，大动脉错位，左室在右，连接肺动脉；右室在左，连接主动脉。右室行使左心室功能而肥厚；主动脉位于左前，肺动脉位于右后，两者并行，无交叉。 2. 心房位置正常，但左心房以三尖瓣与右室连接，右房以二尖瓣与左室连接。血液循环途径正常，故称矫正型大动脉转位，早期因无临床症状易漏诊。 第七节　大动脉转位 【超声心动图表现】 1. 心室转位　是诊断本病的关键。心尖和胸骨旁四腔心切面示解剖右室位于左侧，解剖左室位于右侧（心室的区别方法见概论中三节段分析法心室鉴别部分）。 2. 大动脉位置、连接异常　主动脉根部短轴切面显示主动脉位于左前，肺动脉位于右后，无正常的环绕关系。右心长轴切面显示两条大动脉并行，主动脉连接解剖右室，肺动脉连接解剖左室。 3. 心房位置正常　右房通过二尖瓣连接解剖左室，左房通过三尖瓣连接解剖右室。 第七节　大动脉转位 附：右室双出口　为大动脉转位（错位）的特殊类型，属较少见的先天性心脏畸形，主要病变为：① 两条大动脉均起源于右室；②左室流出道闭锁；③室间隔缺损。④可伴有肺动脉狭窄。两条大动脉的位置关系可为多种形式，以主动脉在前、肺动脉在后多见（图12-12）。有大动脉骑跨者应与重型法洛四联征鉴别，两者最重要的鉴别点为：后者与二尖瓣连接关系正常，即纤维连接，本病则有圆锥组织相隔。 第八节　三尖瓣闭锁 【超声心动图表现】 1. 三尖瓣区膜性回声取代三尖瓣　四腔切面三尖瓣环位置为一浓密强回声带，随心动周期右房室压力变化有一定摆动。 2. 伴发畸形的超声心动图表现　如房、室间隔缺损或动脉导管未闭。 3. 右房、左房、左室扩大，右室缩小。 4.