常见神经系统疾病诊治思路-2015课件.ppt

* 明确病变部位是 单发性神经病 多发性单神经病 多发性神经病 明确以受损的神经 感觉神经 运动神经 自主神经 客观检查 临 床 如：肌电图与神经传导速度、感觉定量试验、植物神经定量试验、放射学及影象学检查、及腓肠神经活检等 * 电生理检查的意义 判断是神经源性或肌源性或神经-肌肉接头病变 周围神经损害累及运动或感觉或自主神经 解剖类型如根、丛、干、末梢或混合型； 神经纤维的病理改变如轴突变性、节段性脱髓鞘或神经传导阻滞； 神经再生。 * 轴索损伤（轴索病）；轴索的断裂导致损伤部位的远端轴索变性，髓鞘崩解(华勒氏变性)；在大多数中毒和代谢性损伤，神经轴索远端部分变性，伴继发髓鞘崩解（称为逆行性死亡） 髓鞘病：可由炎症或遗传异常引起。在获得性脱髓鞘性神经病，损伤常常为斑片状或节段性。由于轴索相对完整，恢复常常迅速(数周到数月)而完全。髓鞘遗传性异常通常病变较弥散，伴有缓慢进展性病程 * 神经元病：为运动神经元或背根神经节病变，常继发神经元的周围突和中央突变性。由于损伤发生在细胞体，恢复常常不完全 神经节炎（病）：交感神经节（神经链）和副交感神经节病变 * 外伤或缺血性梗死所引起的神经病呈急性发病，发病时症状即达到高峰。 炎症和一些代谢性神经病呈亚急性病程（数天至数周） 慢性病程（数周至数月）是大多数中毒和代谢性神经病的特点。 慢性、缓慢进展性神经病（数年）见于大多数遗传性神经病或慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病。 反复复发－缓解病程见于GBS综合症 * 持续数年隐袭性进展的疾病提示遗传性疾病。一些骨骼及皮肤的异常如高足弓、脊柱后凸侧弯、马蹄内翻足、先天性髋关节错位、器官的血管角化瘤提示某些特定的遗传性疾病。 * 内分泌疾病中如Ⅰ型和Ⅱ型糖尿病、甲减、肢端肥大症、等。 营养不良（如饥饿和酗酒）和特定的维生素B1、B6、B12缺乏或B6过量，肝脏疾病及胃肠道疾病（如吸收不良） 坏死性血管炎及结缔组织病 感染如麻风、单纯疱疹或带状疱疹、莱姆病、梅毒及HIV等 一些血液系统疾病如原发性真性红细胞增多症，原发性血小板增多症、白血病等 肿瘤（小细胞肺癌），骨髓瘤，淋巴瘤 肾上腺脑白质营养不良，Krabbe病，Fabry病 * 神经活检的价值是有限的，而且受组织学处理质量的影响。神经活检可确诊血管炎、淀粉样变性、结节病、巨轴索神经病和麻风病神经病。有时神经活检可提供潜在的病理过程的线索，有助于确立诊断，这样的例子包括遗传性神经病、毒素接触诱发神经病等。 皮肤活检为以小纤维损害为突出表现的周围神经病提供了有用的诊断手段。 管理 呼吸支持 营养、内环境 抗癫痫 血压、血糖 心电监护 卒中单元 退 热 护理、康复 止血治疗----VII因子 N Engl J Med 2005;352:777-85. FAST-II期 FAST结果—II临床试验 rFVIIa可改 善患者90天 预后且 相对安全 FAST-III期 FAST—III期试验结论 rFVIIa 建议 尽管对于凝血机制正常的ICH患者，rFⅦa可以限制血肿扩大，但是证据表明在不筛选病例的情况下，应用rFⅦa会增加血栓形成的风险，且缺乏增加临床收益的证据，因此，在不筛选病例的条件下，不推荐应用rFⅦa（ⅢA）。在作出rFⅦa推荐建议之前，需要进一步研究是否应用 rFⅦa会使特定的人群获益。 止血药物 不论是6-氨基己酸、VII因子，还是氨甲环酸，都没有证据支持应用于急性ICH 脑出血急性期 血压应该控制 在什么范围？ 血压的管理 INTERACT结论 脑出血病人早期积极降压是可行的 积极降压似乎能降低血肿扩大体积 尚需更大样本的临床试验证明早期降压对预后的影响 1 2 3 三个降压队列 ATACH结论 神经功能恶化、严重不良事件以及3月死亡率都较低 需要大样本随机对照试验对降压的安全性进行评价 ATACH II 方案发表 Neurocrit Care. 2011 December ; 15(3): 559–576. 在现有的有关ICH血压干预的研究结束之前， 临床医生必须基于目前尚不完全的证据来控制血压（ⅡbC） 收缩压150～220 mm Hg的住院患者，快速降压至140 mm Hg可能是安全的（ⅡaB） 2010 AHA/ASA自发性脑出血管理指南 外科治疗 幕上血肿清除术 曹XX 男 2012.8.23 2012.8.24 2012.8.27 2012.9.19 2012.12.17 2012.8.31 建议 对于大多数ICH患者而言，手术的作用尚不确定。（ⅡbC）（新建议） 小脑出血伴神经功能恶化、脑干受压和/或脑室梗阻致脑积水者应尽快手术清除血肿。（ⅠB）