第十五章 其他系统疾病患儿护理 先天性甲减.ppt

风湿热（Rheumatic Fever) A组乙型溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症，约 0.3%～3% 病例于 1～4周后发生风湿热，皮肤及其他部位感染很少引起 取决于： * 链球菌在咽部存在的时间 * 致病菌株 * 遗传体质 链球菌 发生相 链球菌 与宿主 免疫耐 应靶器 风湿热 咽峡炎 组织的 受被破 官的免 交叉反 坏 疫性损伤 应 心脏炎：本病最严重的表现，小儿多见，发病率约50%，以心肌炎和心内膜炎多见。 心肌炎： ①HR↑(不受体温升高及睡眠的影响)； ②S1低钝，甚至奔马律； ③心尖区吹风样(II级)SM，(可逆性)； ④早搏或心动过速； ⑤EKG最常见P-R延长，ST-T改变，QT延长或I0AVB 心包炎：心包炎者提示全心炎 积液量多时可心包填塞：呼吸困难、端坐呼吸、心音遥远、肝肿大、颈V怒张、奇脉、心前区搏动减弱或消失、X线示心影呈烧瓶样。 EKG：早期ST段抬高、低电压；后ST段下降，T波平坦或倒置。 超声心动图可确诊 典型症状为心前区疼痛； 关节炎：见于50-60%患儿 ①游走性、多发性 ②侵犯四肢大关节，红肿热痛、活动受限(常伴发热及ESR↑；有典型关节炎者心脏多不受累，而关节痛者常发生心脏炎)； ③治疗后关节炎可全愈而不留畸形； ④持续数日-4周 舞蹈病(风湿性脑病)，累及锥体外系所致。 ①8-12岁的女孩多见； ②常在链球菌感染后1-6月，或其他症状后数周出现； ③早期表现为情绪和性格改变 ④舞蹈特征：四肢和面部的不自主、无目的的快速运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失； ⑤病程呈自限性，轻者1-3月、重者1-2年 ⑥40%伴有心脏损害。 皮肤损害 皮下结节(2-16%)： 圆形、质硬，可活动而无压痛，豌豆或花生米大小， 数目不等(数个→数十个)， 分布于大关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处。 常在起病数周后才出现，2-4W消失； 常与心脏炎并存。 环形红斑(结节性或多形性红斑)(6%-25%) ①环形红斑最常见(对风湿热有特征性)； ②多分布于躯干和四肢屈侧； ③呈环形或半环形，钱币大小，边界可轻度隆起，色淡红或暗红，环内皮肤正常； ④出现迅速，数小时或1-2天内消失,不留痕迹，可反复出现。 抗链球菌抗体测定： 链球菌感染证据：2周后抗体↑，持续2月下降 ASO(抗链球菌溶血素“O”) ↑ 500u ASK(抗链球菌激酶) ↑ AH (抗透明质酸酶) ↑ 风湿热活动期实验室指标： ESR↑、CRP↑、粘蛋白↑--风湿活动的重要指标。 贫血、WBC↑伴核左移--提示风湿活动，但无特异性。 一般治疗： 1.休息：取决于心脏受累程度和心功能状态： ①急性风湿热患儿至少2周； ②急性期有心脏炎表现者宜绝对卧床休息至症状完全消失、血沉接近正常时，逐渐起床活动； ③若伴有心力衰竭，心功能恢复后再卧床3-4周； 2.饮食：少量多餐，富于营养 3.清除链球菌感染： PG 肌注或大剂量静滴 2-3周； PG过敏可改用红霉素 30-50mg/kg·d,po,qid 水杨酸制剂：适用于关节症状(或发热)为主，而无心脏炎患儿；阿斯匹林：80-100mg/kg·d, 最大量≤3g/d，渐减量至停药，总疗程4-6周。 肾上腺皮质激素：用于心脏炎、高热、严重病例或水杨酸制剂无效者；心脏炎时早期使用激素；强的松：2mg /kg·d，最大量≤60mg/d；一般2-4周，症状控制后渐减量至停药，总疗程8-12周。 注：检查急性炎症指标利于激素停药，在停激素之前要加用阿斯匹林治疗量接替，以防激素停药反跳。 风湿热与儿童类风湿病的主要症状与体征 儿童类风湿 急性白血病 感染性心内膜炎 治 疗-舞蹈病治疗 药物疗效不佳，激素及阿斯匹林均无明显效果； 对症(安定、苯巴比妥) 心理支持 * DKA的治疗 2. 小剂量胰岛素持续输注 初始剂量0.1U/kg.d 年幼及高血糖高渗综合征可给予0.05U/kg.d 血糖下降速度在3~5mmol/L 在pH恢复到7.3， HCO3-＞15mmol/L，且AG正常前，通过输入比例糖水来维持血糖，不建议下调胰岛素输注速度来维持血糖 * DKA的治疗 3. 补钾 如有低钾血症，需在输注胰岛素前补钾 如有高