溶血尿毒综合症［he］课件.ppt

诊断思路 肾脏病理有助于确诊 肾小球病变 肾小动脉病变 肾小球及肾动脉病变同时存在 鉴别诊断 溶血尿毒综合症（HUS) 血栓性血小板减少性紫癜(TTP） 血栓性微血管病 以ARF、纤维蛋白沉积为主 少或无神经系统病变 ADAMTS13(-) 以发热、中枢神经系统病变、血小板沉积为主 肾脏病变轻 ADAMTS13(+) 更多见于成人，儿童罕见 HUS TTP 鉴别诊断 HUS TTP 发热 + + 高血压 常见 少见 贫血 ++ +++ 中枢神经系统异常 +- ++ 皮疹 正常 ++ 血小板减少 50% 100% 蛋白尿 +++ +- 肾功能异常 +++ +- LDH↑ +++ ++ 胆红素升高 + + PT、APTT 正常 正常 纤维蛋白原 正常 正常 纤维蛋白降解产物 升高 正常 ADAMTS13活性 正常 减少 鉴别诊断 急性间质性肾炎 病史短，起病急 起病前用药史 水肿、高血压，血肌酐进行性升高 发热、皮疹 血、尿嗜酸粒细胞高 双肾体积不小 鉴别诊断 急进性肾小球肾炎 近期感染史 急进性肾炎综合征 自身抗体如ANCA、抗GBM 鉴别诊断 儿童患者中，以肝脾巨大、网织红细胞减少为突出表现的非典型性HUS需与临床提示恶性血液病合并肾损伤鉴别 Pidiatric emerg care 2010.7.26 鉴别诊断 子痫合并HELLP综合征 相同点：血小板减少 微血管性溶血性贫血 神经系统异常：如癫痫发作 不同点：终止妊娠后几天内症状缓解 可不予血浆置换治疗 基本概念及流行病学 病因和发病机理 病理及临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗方案及其循证医学证据 治 疗 无特效治疗 治疗 控制溶血 治疗急性肾衰竭 抗血栓 改善微循环 静脉输注新鲜血浆 死亡率较高 传统治疗 治疗 血浆置换 抗生素 治疗前景 支持治疗 早期透析 IVIG 抗凝疗法 血小板输注 移植 支持治疗 营养支持 控制高血压 纠正严重贫血 维持水电解质平衡 支持治疗 支持治疗是HUS治疗的基础 非感染相关性HUS需尽快给予血浆治疗 Indian Pediatri.2009.Dec 治疗 血浆置换 抗生素 治疗前景 支持治疗 早期透析 IVIG 抗凝疗法 血小板输注 移植 早期透析 早期透析指征 严重高钾血症（K ＞6.5mmol/L ） 严重水负荷过重合并肺水肿 氮质血症伴脑病或BUN ＞53.55mmol/L 持续少尿或无尿24h以上 婴幼儿及学龄前患儿最广泛的是腹膜透析 严重结肠炎或腹膜炎者可考虑血液透析 治疗 血浆置换 抗生素 治疗前景 支持治疗 早期透析 IVIG 抗凝疗法 血小板输注 移植 血浆置换 治疗HUS最重要的措施 生存率10% 75% ～92% PE 普通HUS治疗应首选输注血浆疗法 重症HUS应首选PE疗法 Ther Apher,2001,5:182-185 Blood,2000,96:1223-1229 血浆置换 分类 非选择性 选择性 双重血浆置换 最大优点：保存血浆白蛋白 节约血浆制品 减少感染 血浆置换 疾病和病因 PE治疗的效果 典型HUS Verotoxin毒素 儿童不必进行，成人疗效确定 非典型HUS 肺炎链球菌感染 禁忌 HIV感染 有一定效果 药物 必要时短期应用 妊娠及产后 妊娠早期和产后主张使用 系统性疾病 有一定效果 肿瘤和化疗 效果不肯定 移植相关性 有一定效果 家族型 意见不一 特发性 有依赖性 血浆置换 儿童典型HUS不必进行PE 仅支持可使绝大多数儿童康复 Blood,2000,96:1223-1239 血浆置换 肺炎球菌感染继发者PE是禁忌 因为成人血浆含有抗TF抗原抗体 该成分可加速