王书杰 贫血的诊断与治疗王书杰.ppt

贫血的诊断与治疗 北京协和医院血液科 王书杰 女性，56岁，乏力2月。 查体：贫血貌，巩膜无黄染，浅表LN（-）。心、肺（-）。腹软、无压痛，肝脏不大，脾脏左肋下3cm。 血常规： WBC 3.8×109/L，N 62%、L 33%，Hb 73g/L，RBC 3.08×1012/L，MCV 72fl，MCH 21pg，Plt 295×109/L。 诊断思路与治疗？ 关于血红蛋白（Hb）水平 正常Hb水平受许多因素影响： 种族 地域 性别 年龄 贫血标准的制订需考虑上述因素及个体基础水平。 贫血定义 贫血是许多疾病的一种临床表现。 凡循环血液单位体积中Hb、RBC计数和/或HCT低于正常值即称为贫血，一般以Hb低于正常值95%下限作为贫血的诊断依据。 贫血的国内标准（适用于海平面地区）： 成年男子：Hb 120g/L 成年女子（非妊娠）：Hb 110g/L 孕妇：Hb 100g/L 贫血严重度分级标准 贫血病因 红细胞生成减少： 营养性贫血：IDA、MA（叶酸/维生素B12缺乏）。 BM衰竭或抑制：AA、细胞毒药物、放射线。 肿瘤浸润BM ：各种血液和其他恶性肿瘤。 ACD：慢性肝、肾和感染性疾病、CTD和内分泌疾病。 红细胞破坏过多： 溶血性贫血（HA）： 获得性：AIHA、PNH、MAHA（如TTP/HUS）。 先天或遗传性：RBC膜或酶异常、珠蛋白合成异常。如HS、HE、G-6-PD缺乏症、PK缺乏症、Hb病（海洋性贫血和镰状细胞贫血）。 急性感染、中毒等。 机械性破坏：心瓣膜病变或机械瓣。 失血所致： 创伤、手术后失血，消化道和阴道等部位出血。 发病机制 随病因不同而异，发病机制复杂、多样。 同一类型贫血可能存在多种发病机制： MA：DNA合成障碍、原位溶血 AA：干细胞损伤、微环境、免疫因素 淋巴瘤贫血：骨髓浸润、AIHA 贫血的分类1：根据红细胞形态 贫血的分类2：根据病因（见前） 贫血的分类3：根据骨髓增生情况 增生性贫血： IDA、MA、各种HA、失血性贫血 多数MDS、ACD、白血病或肿瘤浸润 增生低下性贫血： AA、少数MDS或AL 骨髓抑制：化疗、放射线 临床表现 一般表现：乏力、怕冷，皮肤、粘膜苍白，毛发干枯 心血管系统：心悸、气短、心脏杂音、心脏扩大、心绞痛、心衰 神经系统：头晕、头痛、目眩、耳鸣、注意力不集中、嗜睡、多神经炎 消化系统：纳差、恶心、腹胀、黄疸、便秘等 生殖系统：性欲减退、月经失调 泌尿系统：轻度蛋白尿、夜尿增多等 特殊表现：如IDA、MA、PNH、HS等 贫血的诊断 贫血的诊断过程 = 鉴别诊断的过程： 确定贫血：是否存在贫血？ 贫血程度：严重程度？ 贫血类型：小细胞？正细胞？大细胞？ 贫血原因（病因诊断）：特殊检查。 诊断和鉴别诊断方法 病史询问 体格检查 实验室检查：针对性！ 实验室检查（1） 基本检查： 血Rt：注意Hb、MCV、MCH、MCHC、Ret% 血DC：注意RBC形态 大便常规+OB、尿常规?沉渣、肝肾功能（注意Bil、LDH、Cr） BM穿刺?活检：必要时 营养性贫血： 铁四项 叶酸（血清和RBC）、VitB12、内因子抗体、抗胃壁细胞抗体 实验室检查（2） 溶血性贫血（继发性）： FHb Coombs 冷凝集素 Ham、糖水、COF、尿Rous，CD55、CD59 RBC寿命 遗传性贫血： RBC渗透脆性 Hb电泳：必要时地中海贫血基因鉴定 G-6-PD、PK酶等 实验室检查（3） 其它检查（排除性） ANA、ds-DNA，ENA等 CMV、EBV、Parvovirus B19等 骨髓核素显像 全消造影、内窥镜 B超、CT、PET/CT等 常见贫血的细胞形态学 营养性贫血的诊断 1. 缺铁性贫血： 小细胞低色素贫血：MCV80fl，MCH27pg，MCHC310 g/L。 SI 60μg/dl，TIBC350μg/dl，TS15%。 SF 14μg/L。 BM铁染色：细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞15% 有明确缺铁病因，铁剂治疗有效。 符合上述1、2、3（或4项），或1、2、5项者可诊断。 2. 巨幼细胞性贫血 临床表现：贫血，常伴消化道症状、NS症状及舌炎表现，如舌痛，舌色红、表面光滑(牛肉舌)。 实验室检查： PB：大RBC (MCV100fl)；PMN分叶过多，5叶者5%或6叶者1%。 BM：红系呈典型巨幼红细胞生成 (10%)；粒系及巨核系亦有巨变，PMN分叶过多，血小板生成障碍。 叶酸缺乏：SFA3ng/ml，红细胞内FA100ng/ml。 维生素B12缺乏：Vit.B12 150pg/ml。 注意查内因子抗体和抗胃壁细胞抗体。 其它贫血的诊断 再生障碍性贫血（AA） 自身免疫性溶血性贫血（AIHA） 遗传性球形红细胞增多症（HS） 地中海贫血 M