纯红细胞性再生障碍性贫血.ppt

纯红细胞再生障碍性贫血; ; ;第一节 红细胞生理学 ;红细胞的数量男性:4.0～5.5×1012/L；Hb:120～160g/L女性:3.5～5.0×1012/L；Hb:110～150g/L 新生儿:6.0×1012/L; Hb:5天内达200g/L;（二）红细胞的生成与调节 1.红细胞的生成 ⑴生成部位：胚胎早期为卵黄囊，后为肝、脾和骨髓；出生后主要在骨髓。 蛋白质 基本原料 ⑵造血原料： 铁 叶酸 成熟因子 VitB12 ;红细胞生成;红细胞生成的调节; ;红细胞的生理; ;第二节 单纯红细胞再生障碍性贫血 ;先天性纯红再障：Diamond-Blackfan综合征 先天性红细胞生成综合症（CDA） 获得性纯红再障： 急性 急性造血功能停滞 慢性 自限性：暂时性儿童期幼红细胞减少（TEC） 溶血病过程中暂时性再障危象 B19微小病毒感染 永久性：肿瘤（胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢淋） 自身免疫性疾病（SLE、RA、ITP） 药物（苯妥英钠、氯霉素、异烟肼等） ;流行病学特点;病 因;发 病 机 制 免疫介导性PRCA： 体液免疫介导性PRCA： 主要为PRCA-IgG组分介导 T淋巴细胞介导性PRCA：主要为T淋巴细胞介导的 BFU-Es、CFU-Es免疫损伤 药物相关性PRCA： 相关药物对BFU-Es、CFU-Es的直接毒性作用，主要药物为氯霉素、异烟肼、硫唑嘌呤、甲基多巴等。 病毒诱导性PRCA： B19微小病毒感染;临 床 表 现 ;实 验 室 检 查;血 象;;骨 髓 象;;;实 验 室 检 查;免 疫 学 检 查;骨 髓 祖 细 胞 培 养;诊断和鉴别诊断;（三）发病前用药及毒物接触史（继发性可因用氯霉素或毒物苯等所致）。 （四）有无恶性肿瘤或自身免疫性疾病（如SLE）或其他血液病（如慢性淋巴细胞性白血病），以确定是否为继发性。 （五）发病年龄，有无先天畸形，父母是否为近亲结婚，以除外先天性患者。 （六）除外MDS，极个别MDS以幼红细胞再障形式出现。 ;治 疗; ;治 疗;第三节 EPO相关性PRCA;EPO相关性PRCA;临床上常用的几种试剂;EPO相关性PRCA的临床表现;EPO相关性PRCA的原因;EPO相关性PRCA的诊断标准;EPO相关性PRCA的治疗; ;病情介绍;现病史;现病史;既往史;入院查体;辅助检查;辅助检查;辅助检查;诊断依据;入院诊断;治疗经过;治疗经过;目前病情;小 结;Thanks a lot!