上皮样血管内皮瘤.PPT

病 史 女，68岁 左大腿疼痛半年， 加重伴跛行3个月 左股骨上段局部皮肤未见红肿、破溃，未见包块，左侧髂骨及左股骨局部压痛阳性，未触及骨折感，无骨擦音，伸、屈髋关节后疼痛加重，骨盆挤压征阴性 上皮样血管内皮瘤 上皮样血管内皮瘤是血管内皮瘤的一种少见亚型，由明显独特的组织样细胞或上皮样内皮细胞组成，具有侵犯多数骨骼的倾向；可伴有内脏侵犯，最常见于肝脏和肺；病变可发生于不同年龄，但发病的高峰是成年人 病 理 上皮样血管内皮瘤的组织学表现范围较广，分化良好者类似血管瘤的表现，分化不良者类似血管肉瘤 大体病理标本是一柔软的分叶状出血性肿块 组织学上由透明基质和束状或条状细胞组成，具有丰富的嗜酸性细胞浆。基质透明和粘液样改变是特征性的 临 床 表 现 临床上并无特殊的症状和征象；疼痛是最为常见的主诉；病变侵犯骨表面时，也可在局部出现肿胀，大约10%的病例出现病理性骨折 Mayo Clinic收集的40例上皮样血管内皮瘤中，男女各占20例，25%发生在10-20岁，其次是30-40岁 多发性上皮样血管内皮瘤预后较单发预后好，什么原因？目前还是个有争论的问题，有些上皮样血管内皮瘤可发展为上皮样血管肉瘤可能是原因之一 影像学表现 X线平片的表现无特征，几乎所有上皮样血管内皮瘤病变都是溶骨性破坏，病变较小时分界清楚，病灶较大时边缘可模糊或呈浸润性 多见于下肢，可发生于髓腔或骨皮质；骨皮质破坏和皮质膨胀均常见；很少出现骨质硬化或骨膜反应 大约40%的肿瘤是多发性病变，倾向于侵犯单一解剖区域或仅侵犯四肢；钙化不常见 病变常局限于骨，但也有40%的病例可见细小的软组织肿块 若管状骨皮质出现多发性溶骨性改变，特别是在下肢，应考虑上皮样血管内皮瘤的诊断 在四肢骨骼中，最常受侵犯的是胫骨、股骨、跖骨、腓骨和肱骨 长骨细小的卵圆形溶骨性破坏并具有清楚边缘者是最为特征的表现 扁骨或其它骨病变少见 鉴别诊断 转移瘤，尤其是来自于支气管肺癌、乳腺癌、肾癌、甲状腺癌的转移等；转移瘤大多先开始于髓腔，逐渐增大时再侵犯皮质，边缘模糊不清，也容易发生病理性骨折；如转移瘤已呈多发性，往往病灶已较明显，结合病史不难鉴别 多发性骨髓瘤 骨髓瘤发病年龄较大，大多无骨膨胀现象和骨皮质变薄或断裂，以颅骨、脊柱和扁骨多见。常常在骨质疏松的基础上发生 随访MR0202554A Welcome！ 您的诊断是？