川崎病冠脉病变临床处理.ppt

川崎病冠状动脉病变的临床处理建议 儿科五区 吴敬芳 2015-03-27 川崎病急性期的诊断和治疗方案已经比较成熟，通过正规治 疗，冠状动脉病变的发生率可明显降低，但关于川崎病冠状 动脉病变的诊断、治疗及长期管理仍是一个亟待解决的问题 为规范川崎病冠状动脉病变的临床诊断和处理流程，制定了 以下建议（中华儿科杂志，2012年10月第50卷第10期） 一、川崎病冠状动脉病变的定义、程度和转归 定义：是指冠状动脉炎症性改变，可导致其解剖形态异常， 包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和闭塞等。 冠状动脉扩张性病变的诊断标准： （1）5岁冠状动脉主干直径3mm ，5 岁及5岁以上4mm 或（2）冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大（≥1.5倍） 或（3）冠状动脉内径Z值≥2.0 扩张的冠状动脉内有血栓形成或内膜增厚， 可产生狭窄甚 至闭塞。 根据病变程度分3型 病变类型 分型标准 小型冠状动脉瘤或冠状动脉扩张 冠状动脉扩张内径≤4mm或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径小于正常1.5倍 中型冠状动脉瘤 冠状动脉内径＞4mm且≤8mm 或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径为大于正常值1.5-4倍 巨大冠状动脉瘤 冠状动脉内径＞8mm 或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径大于正常4倍 根据超声心动图和选择性冠状动脉造影或其他检查方法，川崎病冠状动脉扩张性病变的程度分3型：小型冠状动脉瘤也称为冠状动脉扩张 川崎病冠状动脉病变临床分级 级别 分类标准 Ⅰ级 任何时期冠状动脉均无扩张 Ⅱ级 急性期冠状动脉有轻度扩张，在病程30d内恢复正常 Ⅲ级 出现冠状动脉单个小至中型冠状动脉瘤 Ⅳ级 出现巨大冠状动脉瘤，或1支冠状动脉内多个动脉瘤，但 无狭窄 Ⅴ级 Ⅴa Ⅴb 冠状动脉显影有狭窄或闭塞 不伴有心肌缺血 伴有心肌缺血 根据冠状动脉病变是否发生解剖形态异常及其严重程度， 对川崎病冠状动脉病变分级。 川崎病冠状动脉病变的转归 冠状动脉瘤缩小或消退： 急性期形成的冠状动脉瘤，尤其是小和中型冠状动脉瘤，许多在恢复期 及以后有缩小趋势，可在1-2年内消退。 冠状动脉瘤闭塞： 中型或巨大冠状动脉瘤发生不久即可出现血栓性闭塞，2/3患儿仅通过冠 状动脉造影发现，临床无症状，但部分患儿可发生猝死 闭塞后再通： 闭塞后新血管再生所致，90%发生在右冠状动脉，这部分患儿可无临床 症状，但往往在冠状动脉造影中可发现存在丰富的侧枝血管。 局部狭窄： 冠状动脉瘤入口和出口处内膜增厚或疤痕形成所致，多见于左冠状动脉 尤其是左前降支的近端。 二、川崎病冠脉病变及其引起的心肌损伤的相关检查 1.血生化检测： 心肌梗死的相关血生化指标： 肌酸激酶同工酶及肌钙蛋白T/I， 肌红蛋白及心肌脂肪酸结合蛋白 2.心电图： 常规心动图 运动平板试验及24h动态心动图 与缺血或梗死部位相对应的ST-T改变及异常Q波 运动平板试验需4岁以上儿童才能完成，有助于发现心肌缺血 如患儿有胸部疼痛、不适或心悸等，可选择24小时动态心动图。 3.胸部X线检查： 可见到心肌缺血或瓣膜病变而导致的心影扩大。 如胸片上见到冠状动脉瘤的钙化影，提示已经形成巨大冠状动脉瘤或冠状动脉 狭窄，需做多层螺旋CT或磁共振或冠状动脉造影 4.超声心动图： （1）常规超声心动图：可观察到冠状动脉瘤、瘤内血栓形成，评估心肌及瓣膜 损害、心功能状态并观察动态变化。三维超声对右冠状动脉和回旋支的诊断意 义较大，并观察冠状动脉瘤的腔内血栓。组织多普勒评估心肌损伤，包括节段 运动异常。 （2）负荷超声心动图：运动负荷、药物负荷 5.血管内超声： 评估内膜增生的严重程度、是否存在血栓或钙化及管腔狭窄的严重程 度，敏感度优于心导管和冠脉造影。 6.核素心肌显像：观察冠脉病变引起的心肌缺血或灌注不足 7.多排螺旋CT（MDCT）及磁共振冠脉造影(MRCA) 8.心导管检查和冠状动脉造影 （1）确定冠脉病变程度及临床随访，目前诊断冠脉病变的金标准，对巨 大冠脉瘤或中型冠脉瘤但累及1支以上冠脉患儿，建议恢复早期首次行冠 脉造影，详细评估冠脉病变的形态和程度，确定治疗和随访方案。以后 的随访，根据情况选择MDCT或MRCA，必要时冠脉造影。随访中有心肌缺 血证据，建议行冠脉造影，以确定是否有血栓形成或局限性狭窄。 （2）经皮冠脉介入治疗和冠脉搭桥手术前后 （3）冠状动脉内溶栓 三、川崎病冠状动脉病变的治疗 （一）药物治疗： 内膜增生或血栓性闭塞导致的缺血性心脏病是川崎病冠状动脉远期死亡 的主要原因。本病的治疗原则：预防和抑制血栓形成；增加冠状动脉血 流；预防或解除冠状动脉痉挛；