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* * 出凝血与血栓的检查 中南大学湘雅二医院血液科 申建凯 一.止，凝血及纤溶机理 (一).血管壁的作用: 收缩，血小板活化(TXA2, 5-HT)，vWF，ET,凝血系统激活，局部血粘度增高 (二).血小板作用: GPIb-Ⅸ(vWF),Ⅱb-Ⅲa(Fg);释放反应(ADP,Th,内源性颗粒物质,PF3 ),白色血栓 (三).凝血因子作用: 包括内.外及共同途径 (见下图) (四).抗凝系统的作用: 1.细胞抗凝作用:单核-吞噬细胞系统和肝细胞对促凝物质和被激活的凝血(抗凝血)蛋白进行吞噬、清除或摄取、灭活。 2.体液抗凝作用:抗凝血酶Ⅲ,这种抗凝作用占体内总抗凝血作用的50一67％.肝素辅因子Ⅱ(heparin cofactorⅡ,HCⅡ),蛋白C(proteinC,PC)和蛋白S(proteinS,PS)血栓调节蛋白(throbomodulin TM),组织因子途径抑制物(tissue factor pathway inhibitor,具有抑制FⅧa和FXa的作用。其他抗凝蛋白(α2巨球蛋白、α1-抗胰蛋白酶等)作用较弱。 (五).纤维蛋白溶解(纤溶)系统的作用: 体内或体外的凝血块被溶解.组织型纤溶酶原激活物(tissue type plasminogen activator,t-PA)，尿激酶型纤溶酶原激活物(urokinase type plasminogen activator，u-PA)，FⅫ、K和凝血酶等都能使纤溶酶原(PLG)转变为纤溶酶(PL)。但是，t-PA和u-PA都可被纤溶酶原激活抑制物-l(plasminogen　activator　inhibitor1,PAI-1)所灭活;α2-抗纤溶酶与纤溶酶(PL)形成复合物(PAP)，从而灭活PL.PL是一种活性很强的丝氨酸蛋白酶。它作用于纤维蛋白原(Fg)，使Fg降解成碎片X、Y、D、E,Bβ1-42和其附属物A、B、C、H;它水解可溶性纤维蛋白单体(SFMM)，产生X、Y、D、E.Bβ15-42，和其附属物A、B、C、H;它还可水解纤维蛋白，使其产生碎片X，、Y，、D、E，，以及D二聚体和其他复合物等;此外，PL也可水解凝血因子如FⅧ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等。碎片具抗血小板聚集和抗凝血作用 (六).血液流变学改变: 血液流变学(hemorheology)，是研究血液及其有形成分的流变特性规律及其在医学中应用的科学。检测全血粘度、血浆粘度、红细胞变性等 二、血管壁检测 (一)毛细血管抵抗力试验 [原理]毛细血管抵抗力试验(capillary resistance test，CRT)又称毛细血管脆性试验或束臂试验。CRP是在手臂局部加压，使静脉血流受阻，给毛细血管以负荷，检查一定范围内新出现的出血点数目来估计血管壁的完整性及其脆性。 [参考值]5cm直径圆圈内新出血点的数目:男性小于5个;女性及儿童小于10个。 [临床意义]新出血点的数目超过20个为阳性，10-20为可疑。见于: 血管壁结构和(或)功能缺陷，如遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、单纯性紫癜及其他血管性紫癜; 血小板的量和(或)质异常，如原发性和继发性血小板减少症、血小板增多症、先天性(遗传性)和获得性血小板功能缺陷症; 血管性血友病(von Willebrand disease等。 (二)出血时间测定 [原理]将皮肤毛细血管刺破后，血液自然流出到自然停止所需的时间称为出血时间(bleeding time,BT)。BT的长短主要受血小板数量和功能以及受血管壁的通透性和脆性的影响，血浆凝血因子的影响较小。 [参考值] Ivy法:2一6min，超过7min为异常;出血时间测定器法(template method):6·9士2·lmin，超过9min为异常，目前推荐用此法作为BT的检测方法。 [临床意义] BT延长见于: 血小板明显减少，如原发性或继发性血小板减少性紫癜; 血小板功能异常，如血小板无力症和巨大血小板综合征; 严重缺乏血浆某些凝血因子vWD,DIC; 血管异常，如遗传性出血性毛细血管扩张症; 药物干扰，如服用乙酰水杨酸、双嘧达莫(潘生丁)等。 三、血小板检测 (一)血小板计数 [原理]血小板计数(Platelet count，PC是计数单位容积(L)周围血液中血小板的含量，可以采用镜下目视法，目前多用自动化血细胞分析仪检测。 [参考值](100一300)x109 /L 。 [临床意义] 1·血小板减少.血小板的生成障碍:见于再生障碍性贫血、放射性损伤、急性白血病、巨幼细胞贫血、骨髓纤