ANCA疑难病例演稿.ppt

 护理查房 病史回顾 病史回顾—入院时主要症状及体征 患者夏邦顺，男，61岁，系“（代诉）反复咯血2年，再发4-5天”于2013年10月25日入住我院感染科。PE：神志清楚，精神差，贫血貌，端坐呼吸，双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音，心界扩大，心律不齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，双下肢无明显水肿，T36℃ ，P 84次/分，R 20次/分 ，BP 130/80mmHg。 初步诊断 肺结核伴咯血？ 病史回顾—病程及主要阳性体征 2013年10月25日 22：05 危急值报告【血气全套】Ph:7.195， PCO2:17.3mmHg 2013年10月25日23：22患者入院后生命体征不平稳，心率110次/分以上，氧饱小于70％ 2013年10月25日21：25~23：30输血400ml ,整个过程顺利，未出现输血反应 2013年10月26日10:27 危急值报告【肌钙蛋白】11.74ng/ml 病史回顾—病程及主要阳性体征 2013年10月26日15:02转入我科RICU进一步诊治，入科诊断：两肺弥漫性病变待查、 肺结核伴咯血？2型糖尿病 、肾功能不全、 重度贫血 、心功能不全 2013年10月26日15:25 右锁骨下深静脉穿刺置管术 2013年10月26日 18:00纠正贫血输注同型红细胞800ml 输注过程顺利 病史回顾—入院时主要症状及体征 2013年10月26日 复查cTnI进行性上升，心电图提示V1-3导联ST段抬高，考虑急性下壁心肌梗死，立即予以阿司匹林300mg及波立维300mg抗血小板治疗 2013年10月27日 床边胸腔及定位超声示：双侧胸腔积液； 当日18:44行胸腔积液闭式引流术，引流液为草黄色液体。 病史回顾—入院时主要症状及体征 2013年10月29日 16:20输注同型红细胞200ml,输注过程顺利 2013年10月29日 【免疫全套】抗着丝粒蛋白B(CENP-B)抗体（+）抗核抗体（+）；ANCA组合示：核周型（P-ANCA ）（+），患者有肺泡出血，肾功能及冠状动脉受损，考虑ANCA相关性血管炎（根据患者临床表现显微镜下血管炎可能性较大），经风湿科会诊后加用糖皮质激素治疗。 病史回顾—入院时主要症状及体征 2013年11月2日夜间出现鼻出血（多次），量约150ml，多次请耳鼻喉科予以纱布填塞鼻腔后方可止血，今日中午解血便50ml，大便潜血+++。 2013年11月3日患者贫血貌，双上肢多发出血点，部分融合成紫癜，四肢中度水肿，现患者血乳酸已降至正常，无大量液体输入，考虑留置深静脉置管有血流感染的风险，今日拔除。 病史回顾—入院时主要症状及体征 2013年11月5日 10：32目前诊断：1、ANCA相关性血管炎（MPA?）2、冠状动脉粥样硬化性心脏病、急性下壁心肌梗死、心脏增大、窦性心律 、室性早搏、心功能4级；3、2型糖尿病；4、高乳酸血症；5、双肺炎；6、鼻出血；现患者血管炎病情进展经我院风湿科会诊后建议转外院进一步治疗，家属同意并要求转院，告知家属转院途中可能存在的风险，甚至出现大咯血、消化道及鼻腔出血等危及生命，家属表示理解，签字后予以办理。 后续回访 2013年11月08日回访病人家属 患者于南京鼓楼医院确诊是显微镜下多血管炎 2013年11月27日回访 现患者病情得以控制，一般情况较前好转 什么是显微镜下多血管炎 1948年，Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型称之为显微镜下多动脉炎（MPA），因为其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为显微镜下多血管炎。1990年的美国风湿病学会血管炎的分类标准并未将MPA单独列出，因此既往显微镜下多血管炎大多归属于结节性多动脉炎（PAN），极少数归属于韦格纳肉芽肿（WG）。 临床表现 显微镜下多血管炎起病急缓不一。MPA可呈急性起病表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血有些也可非常隐匿起病数年，以间断紫癜、轻度肾脏损害间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。 临床表现---全身症状 显微镜下多血管炎患者在就诊时常伴有一般全身情况，包括发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻。 2.皮肤表现 MPA可出现各种皮疹以紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多见。皮疹可单独出现，也可和其他临床症状同时出现，其病理多为白细胞破碎性血管炎。除皮疹外，MPA患者还可出现网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽以及肢端缺血、坏死性结节、荨麻疹和血管炎相关的荨麻疹常持续24小时以上。 3.肾脏损害 肾脏损害是MPA最常见的临床表现，病变表现差异很大，极少数患者可无肾脏病变。多数患者出现蛋白尿、血尿各种管型水肿和肾性高血压等；部分患者出现肾功能不