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浆细胞 放射治疗浆细胞 放射治疗精选
浆细胞肿瘤 滁州市肿瘤医院 一、定义和分类 浆细胞肿瘤为起源于B细胞的免疫球蛋白产生细胞异常聚集和增生的一组疾病。 分泌单克隆免疫球蛋白可为恶性疾病(如原发的浆细胞骨髓瘤,累及淋巴和浆细胞的重链病和Waldenstrom巨球蛋白血症),也可是良性疾病或恶性疾病的前期[如意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)]。 浆细胞骨髓瘤(PCM) PCM是最常见的淋巴组织恶性肿瘤,全身播散疾病;初诊时患者中位年龄68岁(男)和70岁(女)。 骨髓瘤细胞最常侵犯最活跃造血的部位,如头颅骨、胸骨、锁骨多见,胸壁、椎体旁也可见。肿瘤性浆细胞浸润引起显著的骨质破坏,临床上表现骨痛、病理性骨折、高钙血症。 浆细胞骨髓瘤(PCM) 细菌感染及真菌感染发生率高:由于骨髓被肿瘤克隆替代而正常免疫球蛋白产生显著减少所致。尤其是化疗后诱发的感染发生率高。 肾损害常见:为单克隆性轻链蛋白尿对肾小管的损害。 浆细胞骨髓瘤(PCM) 贫血是骨髓受侵和肾损害使促红素产生减少所致。 出血是血小板低,异常“M”蛋白包裹血小板影响其功能。异常“M”蛋白聚集纤维蛋白原,凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ以及凝血酶原造成凝血障碍;血粘度增加、血流不畅。 备释:M蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一种大量的异常免疫球蛋白,其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段。 浆细胞骨髓瘤(PCM) PCM通常不能治愈,中位生存期3年,10%患者生存期10年。 I期病例中位生存期60个月,II期41个月,III期23个月。 肾功能正常者中位生存期为37个月,异常者仅为8个月。 其他预后因子包括血红蛋白、血钙、溶骨性损害、M蛋白和β2微球蛋白的浓度。 浆细胞骨髓瘤(PCM) 骨髓活检评估浆细胞替代造血组织的程度也有预后意义。 分别定义病期:I期浆细胞占造血容积20%,II期为20%~50%,III期为50%。病期愈高预后愈差。 原始细胞样浆细胞形态学和增殖抗原Ki-67也被认为是预后差的指标。 细胞遗传学异常,13q14 和17p13缺失者预后差。 骨硬化性骨髓瘤( POEMS综合征) 浆细胞增殖性疾病,常由多神经病(运动神经脱髓鞘)、器官肿大(肝脾肿大)、内分泌病(糖尿病、男性乳房女性化、睾丸萎缩、阳萎)、单克隆球蛋白病和皮肤病变(色素过度沉着和多毛症)组成一个少见的综合征,以骨髓浆细胞浸润伴骨小梁增厚,常有淋巴结浆细胞不同程度增生而类似Castleman病(血管滤泡高增生)为特征。 骨硬化性骨髓瘤 临床特点 本病约占浆细胞肿瘤的1%~2%,男比女稍为多见,患病中位年龄50岁,比典型PCM患病年龄低。本病发生与HHV-8感染有关。 临床表现多神经病和与内分泌功能异常有关的症状、骨损害和淋巴结肿大。也有认为骨硬化性骨髓瘤和神经病病例中,只有13%病例可见POEMS综合征。 常见血小板增多,可见高血钙和肾损害,血清和尿中常见低水平M蛋白,部分病例为IgG或IgAλ型。放射线检查显示多发性硬化性骨损害。生存期明显比PCM长,60%病例生存期在5年以上。 浆细胞瘤 骨性浆细胞骨髓瘤(SPB),是局限于骨的肿瘤,由浆细胞组成,放射学检查为孤立的溶骨性损害,骨髓检查无浆细胞增多证据。 骨外浆细胞骨髓瘤(EMP)是发生于骨外或髓外组织,由浆细胞组成的肿瘤。 骨性浆细胞骨髓瘤(SPB) 骨性孤立性骨髓瘤约占浆细胞肿瘤的5%,最常见受累部位为造血最活跃骨髓骨,如骨盆、股骨、肋骨、 肱骨。临床表现为骨痛或由单一克隆性浆细胞性骨损害的病理学所见。 一般,血清或尿无M蛋白,部分病例可见低水平的球蛋白增高。如在血清或尿中存在M蛋白,则随局部治疗后而消失。 骨性孤立性骨髓瘤主要用放疗,剂量30-54Gy。据报道在10年的追踪中,约35%患者治愈,55%进展为PCM,10%复发或其他部位发生骨性孤立性骨髓瘤。 骨外浆细胞骨髓瘤(EMP) 诊断: 组织学证实为浆细胞肿瘤; 骨髓穿刺活检浆细胞成分少于10% ; 全身骨骼系统正常。 骨外浆细胞骨髓瘤(EMP) 骨外浆细胞骨髓瘤占浆细胞肿瘤的3%~5%,特别多 见于成年人,中位患病年龄55岁,绝大多数(75%- 86%)发生于男性。 高发部位为头颈部(80%-90%),其中40%位于鼻 腔和副鼻窦,20%出现在鼻咽,18%累及口咽,唾 液腺。胃肠道的EMP第二好发部位(10%),其中 以小肠居多。皮肤是EMP第三好发部位,主要位于 躯干和腹部的皮肤。 骨外浆细胞骨髓瘤(EMP) EMP临床分期 Ⅰ期为局限于原发部位。 Ⅱ期严重破坏周围组织或累及其引流的淋巴结。 Ⅲ期发生远处转移。 骨外浆细胞骨髓瘤(EMP) EMP有较高的放射敏感性,一般首选放疗。 局灶野照射,剂量以40-60Gy,4-6周为宜。 切除淋巴结或颈清扫后辅助放疗,建议剂量36
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