糖原的分解合成代谢.ppt

糖原的合成与分解Glycogenesis and Glycogenolysis 糖原的定义： 糖原储存的主要器官及其生理意义： 糖原的结构特点及其意义： 一、糖原的合成代谢主要在肝和肌组织中进行 二、肝糖原分解产物——葡萄糖可补充血糖 肌糖原的分解 肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。 肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。 三、糖原合成与分解受到彼此相反的调节 糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径进行的。这种合成与分解循两条不同途径进行的现象，是生物体内的普遍规律。这样才能进行精细的调节。 当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制，才能有效地合成糖原；反之亦然。 （一）糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶 （二）糖原合酶是糖原合成的关键酶 糖原积累症是由先天性酶缺陷所致 血糖及其调节The Definition, Level and Regulation of Blood Glucose 二、血糖水平的平衡主要是受到激素调节 （一）胰岛素是体内唯一降低血糖的激素 胰岛素(Insulin)是体内唯一的降低血糖的激素，也是唯一同时促进糖原、脂肪、蛋白质合成的激素。 胰岛素的分泌受血糖控制，血糖升高立即引起胰岛素分泌；血糖降低，分泌即减少。 促进肌、脂肪组织等的细胞膜葡萄糖载体将葡萄糖转运入细胞。 通过增强磷酸二酯酶活性，降低cAMP水平，从而使糖原合酶活性增强、磷酸化酶活性降低，加速糖原合成、抑制糖原分解。 通过激活丙酮酸脱氢酶磷酸酶而使丙酮酸脱氢酶激活，加速丙酮酸氧化为乙酰CoA，从而加快糖的有氧氧化。 抑制肝内糖异生。这是通过抑制磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的合成以及促进氨基酸进入肌组织并合成蛋白质，减少肝糖异生的原料。 通过抑制脂肪组织内的激素敏感性脂肪酶，可减缓脂肪动员的速率。 （二）机体在不同状态下有相应的升高血糖的激素 临床上因糖代谢障碍可发生血糖水平紊乱，常见有以下两种类型： 低血糖 (hypoglycemia) 高血糖 (hyperglycemia) （一）低血糖是指血糖浓度低于3.0mmol/L 低血糖影响脑的正常功能，因为脑细胞所需要的能量主要来自葡萄糖的氧化。当血糖水平过低时，就会影响脑细胞的功能，从而出现头晕、倦怠无力、心悸等，严重时出现昏迷，称为低血糖休克。如不及时给病人静脉补充葡萄糖，可导致死亡。 胰性(胰岛β-细胞机能亢进、胰岛α-细胞机能低下等)； 肝性（肝癌、糖原累积病等）； 内分泌异常（垂体机能低下、肾上腺皮质机能低下等）； 肿瘤（胃癌等）； 饥饿或不能进食者等。 （二）高血糖是指空腹血糖高于6.9mmol/L 临床上将空腹血糖浓度高于5.6～6.9mmol/L 称为高血糖(hyperglycemia)。 当血糖浓度超过了肾小管的重吸收能力(肾糖阈)，则可出现糖尿。 持续性高血糖和糖尿，特别是空腹血糖和糖耐量曲线高于正常范围，主要见于糖尿病(diabetes mellitus)。 糖尿病； 遗传性胰岛素受体缺陷 某些慢性肾炎、肾病综合症等； 生理性高血糖和糖尿。 （三）糖尿病是最常见的糖代谢紊乱疾病 糖尿病是一种因部分或完全胰岛素缺失、或细胞胰岛素受体减少、或受体敏感性降低导致的疾病，它是除了肥胖症之外人类最常见的内分泌紊乱性疾病。 糖的合成代谢 2 蔗糖的合成 糖原的合成 糖代谢主要途径的相互联系 糖异生具有重要的生理意义，在饥饿、剧烈运动造成糖原下降后，血糖浓度降低，糖异生可使酵解产生的乳酸、脂肪分解的甘油以及大部分氨基酸等代谢中间物重新生成糖。这对于维持血糖浓度，满足组织（特别是脑和红细胞）对糖的需要是十分重要的。 （4）糖异生作用意义 线粒体 糖异生途径 酵解途径 （5）Cori循环 当骨骼肌剧烈运动时，呼吸不能向组织中运送足够的氧使葡萄糖完全氧化。6-P-G转换成丙酮酸的速度大于丙酮酸进一步由三羧酸循环完全氧化的速度。这时丙酮酸倾向于还原成乳酸。乳酸释放进入血液，再迅速进入肝。 进入肝脏的乳酸再氧化成丙酮酸。丙酮酸通过糖异生再生成葡萄糖。葡萄糖再回到血液。骨骼肌又将葡萄糖摄入，再产生糖原储备。 Cori 循环 可立氏循环 这条途径在肌肉剧烈运动后的恢复过程中特别活跃，是为了重建糖原储备。 （6）糖异生和糖酵解作用的代谢协调控制 糖酵解和糖异生都是在胞浆中进行但是方向相反，它们的控制必须是交互或是往复式的。换句话说，细胞激活其中一条途径必定抑制另一条途径。 糖酵解的控制主要是通过调节三个强放能反应进行的。这三个强放能反应