糖皮质激素应用指导原则(风湿免疫性疾病).pptx

糖皮质激素应用指导原则风湿免疫性疾病（一）弥漫性结缔组织病系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者（除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外），有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作，经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。对于SLE患者来说，百分之八十以上的会有皮疹之类的皮肤粘膜表现。最典型的具有特异性的皮肤表现就是鼻梁以及颊部的红斑，有一个好听的名字“蝶形红斑”。【治疗原则】SLE是一高度异质性疾病，治疗应根据病情的轻重程度进行个体化治疗。轻型SLE治疗可用小剂量或不用糖皮质激素。中型SLE治疗糖皮质激素是必要的，且需要联用其他免疫抑制剂。重型SLE的治疗主要分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗，并需大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂。如出现狼疮危象通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗，以及针对受累脏器的对症和支持治疗，后继治疗可按照重型SLE的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。【糖皮质激素的应用】1.首选泼尼松（龙）或相当剂量的甲泼尼龙、琥珀酸氢化考的松，剂量根据SLE病情的轻重进行调整。糖皮质激素口服剂量以泼尼松为例: 轻症SLE，宜用小剂量，一般为泼尼松≤15～20 mg/d；中度活动型SLE，泼尼松0.5～1 mg?kg-1?d-1；重度SLE，泼尼松≥1 mg/d，必要时可用甲泼尼龙冲击治疗，剂量为500～1000 mg/d，持续用3～5天后再改口服。口服糖皮质激素待病情稳定后2周或疗程8周内开始减量，每1～2周减总量的5%～10%，一般减至0.5 mg?kg-1?d-1后需根据患者情况减慢减量速度，通常以≤10mg/d的剂量长时间维持治疗。2.冲击治疗需选用甲泼尼龙0.5～1g/d，每个疗程3～5天，疗程间隔期5～30天，间隔期和冲击后应用相当于泼尼松0.5～1 mg?kg-1?d-1，疗程和间隔期长短视具体病情而定。减量方法同上。3.如果稳定期长期用糖皮质激素维持治疗的SLE患者妊娠，在临产前后约3天可以将糖皮质激素加至相当于泼尼松20～40mg/d，以避免出现肾上腺危象。系统性硬化症系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)又称硬皮病是一原因不明、多系统受累的结缔组织病，是一组异质性疾病。其特点是小血管的自身免疫反应、功能和结构异常，表现为皮肤和内脏的间质和血管的纤维化。系统性硬化的特点是皮肤变硬和增厚以及部分患者脏器受累。目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关，1.遗传因素 2.环境因素如药物博来霉素等可诱发纤维化，此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关，近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等【治疗原则】本病尚无特效药物。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状。治疗包括戒烟、注意手足保暖和避免精神刺激。指端血管病变（雷诺现象和指端溃疡）及肺动脉高压可以使用血管扩张剂以及抗凝血治疗。肾危象可通过使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）控制高血压来改善。糖皮质激素加环磷酰胺被推荐用于治疗SSc的间质性肺病。质子泵抑制剂对胃食管反流性疾病、食管溃疡和食管狭窄有效。促动力药物用于改善功能性消化道动力失调。【糖皮质激素的应用】1.糖皮质激素用于治疗SSc一直存有很大争议，很多资料显示对皮肤硬化无效，因此不建议使用；但对早期患者，皮肤处于肿胀期，糖皮质激素可改善和阻止皮肤硬化的进展，剂量不超过泼尼松0.5 mg?kg-1?d-1，疗程2～4周开始减量，不宜长期应用。有重要脏器受损如肺间质病变、肾脏受累、肝脏受累者可酌情使用泼尼松0.5～1 mg?kg-1?d-1。2.SSc是最易出现肺间质病变的自身免疫病，此时应使用中到大剂量的糖皮质激素，如泼尼松0.5～1 mg?kg-1?d-1以及同时使用环磷酰胺治疗。疗程4～6周后减量，每1～2周减总量的5%～10%，至10mg/d后可据病情需要长期维持治疗或停用。多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎是一病因不清，以四肢近