以踝关疼痛为首发表现的淋巴浆细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症例报告.ppt

* * * * * * * * * * 4月6日髂后骨髓穿刺及活检 骨髓涂片：增生活跃，粒系占65%，红系占16%，淋巴细胞占17.5%，其中浆细胞样淋巴细胞约占3%左右。 辅助检查 髂后 辅助检查 免疫表型：可见约1.8%的CD19+CD10+幼稚B淋巴细胞 染色体核型：46，XY,inv（9）（p11q13）c[20] 辅助检查 辅助检查 骨髓活检：骨髓有核细胞增生极度活跃（95%）；粒系以偏成熟细胞为主，未见原始细胞；红系以中晚幼为主，未见原始细胞；巨核细胞数量在正常范围，以分叶核为主；小淋巴细胞单一、弥漫性增生；骨髓间质见灶性纤维化。免疫组化：CD5散在少（+），CD38散在少（+），CD23偶见（+），CD43部分区域多（+），CyclinD1（-），CD25（-），ZAP-70少部分（+），CD20广（+） 。 活检扫描图片 淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症 诊断 4月12日：CHOP（CTX 800mg d1，VDS 3mg d1，THP 50mg d1，Dex 15mg d1-5）方案化疗； 5月3日骨髓象：浆样淋巴细胞占8% 。 治疗 5月4日FC（Flu 50mg d1-3，CTX 0.4 d1-3）方案化疗。 5月24日再次来院复查，踝部疼痛明显减轻，可自行行走。 复查骨髓象（髂后）：浆样淋巴细胞占30%，而且形态较前更典型。 治疗 5月25日 β2-MG：4463 ng/ml。IgM 35.00g/L， IgA 0.51g/L， IgG 8.73g/L；KAP 5.62g/L，LAM 1.69g/L。 血清免疫固定电泳：ELP上有一条M蛋白带，与抗IgM和抗K形成特异性反应沉淀带； 尿本周蛋白：阴性。 治疗 5月25日再次给予FC（Flu 50mg d1-3，CTX 0.4 d1-3）方案化疗。 目前患者病情稳定，回家休息。 治疗 淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）为一种少见的惰性B细胞淋巴瘤，主要由淋巴细胞组成，同时含有浆细胞样淋巴细胞或典型的浆细胞。华氏巨球蛋白血症（WM）是LPL的一个亚型，WM第3次国际研讨会提出的诊断标准是：累及骨髓并伴有任意浓度的IgM单克隆免疫球蛋白血症的LPL。 讨论 一、定义 多见于老年人，病程进展缓慢，常有贫血、淋巴结肿大及肝脾肿大，很少有溶骨性改变，这是与IgM型多发性骨髓瘤重要鉴别点之一。大约15–20%的病例发生结外浸润，如肺、胃肠道、眼眶、唾液腺、中枢神经系统和皮肤等。该患者以踝关节疼痛为首发表现就诊，有局部骨质信号异常，但无溶骨性改变。 讨论 二、临床表现 血象常呈贫血，外周血涂片可出现少量浆细胞样淋巴细胞；红细胞常呈缗钱状排列。 骨髓象显示浆细胞样淋巴细胞弥漫性增生，常伴有淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞增多。 血清免疫固定电泳可见单克隆IgM增高。 讨论 三、实验室检查 免疫表型：淋巴浆细胞淋巴瘤源于受抗原刺激后向浆细胞分化的外周B淋巴细胞。肿瘤细胞表达B细胞相关抗原（CD19,CD20,CD22,CD79α），另外，CD5、CD10和CD23均(-) ， FMC7(+) ，BCL-2(+)，BCL-6(-)，PAX-5(+)，CD138(+)，CD38(+)。 讨论 三、实验室检查 细胞遗传学： 大约50%不伴单克隆IgM血症的LPL病例中可检测到t(9;14),(p13;q32) 。 伴单克隆IgM血症的LPL常见6q21-q23缺失。 讨论 三、实验室检查 LPL的诊断应结合临床表现和病理学所见，并且应排除其他淋巴瘤的浆细胞样/浆细胞的变异型。 血清中存在单克隆IgM10g/L; 骨髓内浆细胞样淋巴细胞浸润(应活检,骨穿可阴性)即可诊断WM。 讨论 四、诊断 本病主要与IgM型浆细胞性骨髓瘤相鉴别，IgM型多发性骨髓瘤患者骨髓内可见大量具有显著核仁的不典型浆细胞，且溶骨性损害、肾功能损伤常见。 还需与慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤等鉴别。 讨论 五、鉴别诊断 化疗是治疗本病的主要手段。 一线治疗药物包括烷化剂（如苯丁酸氮芥）、核苷类似物（氟达拉滨）、抗CD20单抗（利妥昔单抗）。 难治复发患者，可以应用新药，如蛋白酶体抑制剂（硼替佐米，万珂）、抗CD52单抗、免疫调节剂（沙利度胺或雷利度胺）、干扰素、血浆置换等。 讨论 六、治疗 常用治疗