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“口眼歪斜，复视，头痛 ” 患者，女性，43岁，因“口角歪斜一个月，头痛视物成双半个月”于2001、9、19日入住我科。既往无特殊慢性疾病史。病前无特殊诱因。一月前右侧面瘫，在外院按面神经炎治疗后效果不明显，半月前渐进性出现左侧面瘫，头痛呕吐，视物不清重影，四肢疼痛无力，病程中无发热。 入院体检：双侧面瘫， 双侧瞳孔不等大， 左4 ，右2， 右眼外展受限 ，左上肢肌力3级，下肢4级，右侧上下肢肌力5级减。四肢腱反射减弱。颈亢，克氏征阳性。双下肢神经根痛阳性。 院外CCT，颈及腰MRI示可疑腔隙性脑梗死，腰椎退行性改变。肺部CT及腹盆腔B超示无异常发现。 入院后治疗经过及病程演变 入院后第二天病情明显加重，头痛明显，左眼睑下垂，左眼球固定，瞳孔亦较前扩大。结核病院会诊考虑结核性脑膜炎诊断依据不足。拟诊中枢神经系统感染，化脓性脑膜炎，危重病相关性周围神经病。予以倍能2.0 q8h，dxm10毫克/d及相关对症处理，患者头痛及肢体疼痛有所好转，9月29日复查csf示压力100，细胞数430，多叶核95%，单叶核5%，glu 0.9，cl 105，pr 2.8。脱落细胞学未见明显异型细胞。 继续抗感染，10月3日再次复查csf示压力270，细胞数620，多叶核55%，单叶核45%，glu 0.3，cl 112，pr 5.0。 10月4日加用稳可信联合倍能抗感染，患者颅神经麻痹及四肢肌力恢复不明显，10月8日与家属沟通后转往上海华山医院进一步诊治。 华山医院拟诊结核性脑膜脑炎，行结核斑点实验示阴性，予以实验性抗痨治疗，患者肢体无力疼痛症状仍进行性加重。 约一周后复查腰穿，脑脊液送往上海市肿瘤医院行病理学检查，报告示可见非霍奇金淋巴瘤细胞。 转往华东医院血液内科行相关化疗，现症状逐渐缓解。 原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL） 淋巴瘤包括NHL、HL和淋巴细胞性白血病 PCNSL的发病机制尚不清楚，由于中枢神经系 统不含淋巴组织，无淋巴循环，故有学者认为，这是 由于非肿瘤淋巴细胞在感染或病毒诱导下，向中枢 神经系统集聚而发生肿瘤样增生所致；抑或是淋巴 结或淋巴结外的B淋巴细胞被激活并间变为肿瘤， 肿瘤细胞在血液中内迁，损害血脑屏障，由血管内向 中枢神经系统游出所致。 PCNSL是仅累及中枢神经系统的结外非霍奇金恶性淋巴瘤，而无全身其它部位系统受累淋巴瘤。主要侵犯脑实质，少数侵及脑膜、脊髓、神经根和眼，约占颅内肿瘤的1%-2%，占所有淋巴瘤的1%。 有无免疫功能缺陷分为 免疫功能缺陷组 免疫功能正常组 临床表现 临床表现无特异性，初诊症状多为颅高压症状以及占位病变引起的中枢神经系统功能障碍 如 头痛 恶心 呕吐 偏瘫等。 此外 累及小脑者可伴行走困难 ，局灶性占位累及软脑膜可导致癫痫发作和精神异常等 ，故目前诊断上主要依靠头颅CT及MRI。 胼胝体 PCNSL 小脑蚓部 PCNSL 患者 男, 68 岁。小脑蚓部凸向四脑室 占位病灶, 增强呈团块状及结节状明显均匀强化 右枕叶孤立 PCNSL 患者 左侧基底节 PCNS L 患者 胼胝体及右侧丘脑 PCNSL患者 多部位 PCNSL患者 疑似炎症性疾病的神经系统非霍奇金淋巴瘤.pdf 病理形态上 PCNSL 与结外的非霍奇金淋巴瘤相似, 病理类型 90% 为 B 细胞型, 而 T 细胞型仅占%~ 4%,且弥漫大B 细胞性占大多数。组织学上, 其典型表现为以血管为中心、 在血管周围呈袖套状生长,病变区淋巴样肿瘤细胞主要围绕静脉血管弥漫分布, 瘤细胞浸润血管壁,脑实质中亦有少量瘤细胞弥漫浸润。 病灶大小及部位 好发部位依次是大脑半球临近蛛网膜下腔、 脑室周围深部白质、 胼胝体, 单发的多见,多发的病灶大小不一, 部分小病灶增强后方可显示。通常免疫状态正常的患者单发多见,而免疫低下或免疫缺陷多发的病灶常见, 且容易囊变,坏死, 出血, 其发生的部位多位于脑组织的深部。 影像学特征 PCNSL 病理学基础决定影像学特征 大部分淋巴瘤CT 平扫表现为等,高密度, MRI呈T1WI等低, T 2WI 等稍低信号, 类似 脑膜瘤信号，肿瘤密度及信号多较均匀, 少有囊变, 坏死, 增强病灶大部分呈实性团块状或结节状均匀强化, 累及胼胝体者可呈蝴蝶状, 发生在大脑半球的患者多靠近蛛网膜下腔, 典型的出现缺口征、 尖角征, 影像学特征 MR 灌注成像病灶呈低灌注。 MR 波谱成像出现高耸的脂质峰, 磁共振扩散加权成像( DW
MRI) 表观弥散系数( ADC) 图表现为等信号至低信号有助于 PCNSL 的诊断。多数病灶周围呈轻- 中度水肿,