免疫系统疾病SLEAIDS.ppt

系统性红斑狼疮(SLE) 系统性红斑狼疮 概述 系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点。 病因 遗传因素 免疫因素 其它：药物 雌激素 紫外线 发病机制 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤. 致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调 致病性自身抗体 IgG型,与自身抗原有很高的亲和力 抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮 致病性免疫复合物增高的原因有: 病理改变 炎症反应和血管异常 受损器官的特征性改变是: 苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块。 洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物。 狼疮细胞 抗核抗体：周边型 抗核抗体：弥散型 特殊皮肤类型： 亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕 深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐行。 狼疮肾炎病理分型 2 狼疮的死亡原因 肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。 脾： 淋巴滤泡增生 红髓中出现多量浆细胞 小动脉周围纤维化，呈洋葱皮样结构 神经系统 有25％患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称有此器官受累者为神经精神狼疮(neuropsychiatriclupus，NP狼疮)。这类患者表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。有NP狼疮表现的均为病情活动者。 神经精神狼疮(NP狼疮) NP狼疮的病理基础 眼 约15％患者有眼底变化，如出血、乳头水肿、视网膜渗出物等。其原因是视网膜血管炎。另外血管炎可累及视神经，两者均影响视力。重者可在数日内致盲。早期治疗，多数可逆转。 约35％患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的漏出液。患者可发生狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促，肺X线可见片状浸润阴影，多见于双下肺，有时与肺部继发感染很难鉴别。少数患者可出现肺间质性病变。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺现象患者。 消化系统 约30％患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。其中部分患者以上述症状为首发，若不警惕，易于误诊。有约40％患者血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸。少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。往往是SLE发作或活动的信号。消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。有消化道症状者需首先除外继发的各种常见感染、药物不良反应等病因。 In June ,1981,frist reported in U.S.A In 1983,HIV was discovered 病原学 Etiology 流行病学 发病机制 临床表现 IV期 艾滋病 各系统临床表现 胃肠系统 神经系统 30~70% 治疗 我国艾滋病现状 2008年中国内地新增艾滋病病毒感染者五万人，140人/天 中国内地已发现艾滋病病毒感染者二十四万四千三百零二人 其中艾滋病病人为七万七千多人，已死亡三万四千多人 估算有七十万感染者，其中四十五万感染者对自己的病情并不知情 正在转变为以性传播为主，感染者中异性传播途径感染占百分之四十点四 男男性行为人群(MSM)感染率已经从二00五年的百分之零点四上升到目前的四点九，有些地区最高已达百分之十五 注射吸毒传播途径感染占百分之二十八点 临床特点： 获得性免疫缺陷病，临床表现为发热、全身淋巴结肿大、体重下降、腹泻和神经系统症状。 1 人类免疫缺陷病毒(HIV) Human immunodeficiency virus 2 单链RNA病毒 3 感染性：嗜淋巴细胞性和嗜神经性 4 抵抗性：不强 5 结构 外层 类脂包膜 外膜蛋白gp120