HLA全相合同胞骨髓移植术后早期并发自身免疫性溶血性贫血1例报告并文献复习.pdf

中国小儿血液与肿瘤杂志 2014年2月第 19卷第 1期 JChinaPediatrBloodCancer，February2014，Vol19，No．1 ·31 · DOI：10．3969／j．issn．1673—5323．2014．01．008 ·论 著 · HLA全相合同胞骨髓移植术后早期 并发 自身免疫性溶血性贫血 1例报告并文献复习 刘四喜 李长钢 麦惠容 袁秀丽 陈森敏 刘仕林 王春静 文飞球 【摘要】目的 报道 1例重型地中海贫血(TM)患儿行HLA全相合同胞骨髓造血干细胞移植 (HSCT)术后早期并发 自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)的临床特点、治疗及随访，提高对该并发症 的认识。方法 回顾性分析深圳市儿童医院血液肿瘤科 1例 TM患儿的临床资料，复习国内外相 关文献。结果 重型B．TM患儿行HLA全相合 同胞骨髓HSCT术后 15d出现血红蛋 白进行性下 降，伴乳酸脱氢酶及间接胆红素升高，间接抗人球蛋 白试验阴性，直接抗人球蛋 白试验 IgG阳性、 C3d阴性，应用糖皮质激素联合其他免疫抑制剂的治疗效果明显。结论 HSCT术后并发AIHA的 主要发生机制可能有多重因素，加强HSCT术后AIHA发病机制的研究，将有利于该并发症的防治 和改善预后 。 【关键词】 HLA全相合； 同胞； 骨髓移植； 自身免疫性溶血性贫血 Onecasereportand literature review ofautoimmunehemolyticanemia following HLA-identical sibling bone marrow transplantation L／U Sixi，LI Changgang，MAIHuirong， YUAN Xiuli， CHENSenmin，LIUShilin，WANG Chunjing，WEN Feiqiu．DepartmentofHaematology／Oncology， ShenzhenChildrenSHosipital，Shenzhen526001，China Correspondingauthor：WEN Feiqiu，Email：fwen62@ 126．com 【Abstract】Objective Toreporttheclinicalfeatures，itstreatmentand~llow—upofonepatient withautoimmunehemolyticanemia(AIHA)followingHLA-identicalsiblingbonemarrowtransplantation (BMT)，andenhancetherecognitionofthisrarediseaseinclinicalpractice．Methods Theclinical features，treatmentandfollow-updataofacasediagnosedasAIHA inourhospitalwereanalyzed，and relatedliteraturewasreviewed．Results A4-year-8一montholdboywhohadthalassemiamajorunderwent HIA —identicalsibling BMT in Shenzhen Children SHospita1． We found aprogressive decrease in hemoglobin，increaseinlactatedehydrogenaseandindirectbilirubin，concomitantwithnegativeindirect anti—humdirectlyanti—humanballtestanballtestandC3d，butpositiveIgG ofdirectlyanti—humanball testwithin15daysaftertransplantation．Combinedclucocorticoidswithotherimmun0suppressiVeagents showednotabletherapeuticeffect．Conclu