第八章 血液系统疾病诊断与疗效标准.doc

第八章 血液系统疾病诊断与疗效标准 缺铁性贫血 缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的小细胞低色 素性贫血。为小儿贫血中最常见的类型。 【诊断标准】 　　一、贫血为小细胞低色素性。（一）红细胞形态有明显小细胞低色素的表现，ＭＣＨＣ＜０．３１，ＭＣＶ＜８０ｆｌ，ＭＣＨ＜２６ｐｇ。（二）贫血诊断标准：按目前国内诊断标准。 　　二、有明显的缺铁病因：如铁供给不足、吸收障碍、需要量增多或慢性失血等。 　　三、血清（浆）铁＜１０．７μｍｏｌ／Ｌ（６０μｇ／ｄｌ）。 　　四、总铁结合力＞６２．７μｍｏｌ／Ｌ（３５０μｇ／ｄｌ），运铁蛋白饱和度＜０. １５有参考意义，＜０．１有确定意义。 　　五、骨髓细胞外铁明显减少（０～＋），铁粒幼细胞＜１５％。 　　六、红细胞原卟啉＞０．９μｍｏｌ／Ｌ（５０μｇ／ｄｌ）。 　　七、血清铁蛋白＜１６μｇ／Ｌ。八、铁剂治疗有效。用铁剂治疗６周后，血红蛋白上升２０ｇ／Ｌ以上。符合第１条和第２～８条中至少两条者，可诊断为缺铁性贫血。影响上述检查结果的因素很多，除炎症等病理因素和技术操作因素外，年龄、取标本时间（昼、夜、上午、下午）等生理因素对其也有影响，故应对各种检查结果进行综合分析。 　?【疗效标准】 　　一、有效标准：①治疗１周末网织红细胞明显增高，２周血红蛋白开始上升，临床症状减轻。②治疗４周，Ｈｂ上升２０ｇ／Ｌ以上。 　　二、痊愈标准：①临床症状完全消失。②缺铁诊断指标均恢复正常。③血红蛋白恢复至相应年龄的正常水平。④骨髓铁、血清铁蛋白等贮存铁指标恢复正常。⑤缺铁病因完全消除。 叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血 叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血是由于缺乏叶酸而引起的大细胞性贫血。多见于婴幼儿。 【诊断标准】 　　一、临床表现 　　（一）贫血症状。 　　（二）常伴消化道症状，如食欲不振、恶心、腹泻及腹胀等。舌质红、舌乳头萎缩、表面光滑。 二、实验室检查 （一）大细胞性贫血，ＭＣＶ＞１００ｆｌ，多数红细胞呈大卵圆形。 （二）白细胞和血小板亦常减少，中性粒细胞核分叶过多（５叶者＞５％或６叶者１％）。 （三）骨髓明显增生，红系呈典型的巨红细胞生成，巨幼红细胞＞１０％，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型变，特别是晚幼粒细胞改变明显，核质疏松、肿胀，巨核细胞有核分叶过多、血小板生成障碍。 （四）特殊检查 １畅血清叶酸测定（放射免疫法）＜６．９１ｎｍｏｌ／Ｌ（＜３ｎｇ／ｍｌ）。 ２畅红细胞叶酸测定（放射免疫法）＜２２７ｎｍｏｌ／Ｌ（＜１００ｎｇ／ｍｌ）。 具备上述实验室检查中的特殊检查（１）及（２）项者，可诊断为叶酸缺乏。这类患者可能同时具有临床表现的第２项。如加上贫血的临床表现及实验室检查第１及３（或２）项者，应诊断为叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血。 【疗效标准】 一、有效标准：①临床症状：贫血及消化道症状消失。②血象：血红蛋白恢复正常。白细胞＞４×１０９ ／Ｌ，粒细胞核分叶过多及核肿胀等现象消失，血小板在１００×１０９ ／Ｌ左右。③骨髓象：粒细胞核肿胀、巨型变及红系统巨型变消失，巨核细胞形态正常。 二、部分有效：①临床症状明显改善。②血红蛋白上升３０ｇ／Ｌ。③骨髓中粒、红系统 的巨幼变基本消失。 　　三、无效标准：经充分治疗后，临床症状、血象及骨髓象无改变。 维生素Ｂ１２缺乏性巨幼细胞性贫血 维生素Ｂ１２缺乏性巨幼细胞性贫血是由于缺乏维生素Ｂ１２引起的大细胞性贫血。多见于 婴幼儿。 【诊断标准】 一、临床表现 （一）贫血症状。 （二）消化道症状及舌痛、色红、乳头消失、表面光滑。 （三）可伴有神经系统症状，如脊髓后侧束变性，表现为下肢对称性深部感觉及振动感消失，严重者可有平衡失调及步行障碍，亦可同时出现周围神经病变及精神抑郁。儿童患者可表现为精神障碍和智力低下。 二、实验室检查 （一）大细胞性贫血，ＭＣＶ＞１００ｆｌ，红细胞呈大卵圆形。 （二）白细胞和血小板亦常减少。中性粒细胞分叶过多（５叶者＞５％或６叶者＞１％）。 （三）骨髓呈典型的巨红细胞生成，巨幼红细胞＞１０％，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型变。 （四）特殊检查 １畅血清维生素Ｂ１２测定（放射免疫法）＜７４ｐｍｏｌ／Ｌ（＜１００ｎｇ／ｍｌ）。 ２畅红细胞叶酸测定（放射免疫法）＜２２７ｎｍｏｌ／Ｌ（＜１００ｎｇ／ｍｌ）。 具备上述特殊检查（１）、（２）项者，可诊断为维生素Ｂ１２缺乏，这类病人可能同时伴有临床表现的第２、３项（或仅有第３项）。如加上贫血症状及实验室检查第１及３（或２）项，可诊断为维生素Ｂ１２缺乏性巨幼细胞性贫血。 【疗效标准】 同“叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血”。 遗传性球形红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症为红细胞膜异常所致的溶血性贫血，外周血球形红细胞增多， 属常染色体显性遗传病。 【诊断标准】 一、临床表现 （一）贫血轻重不等，多表现为正细胞高色素