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妊娠期肝内胆汁淤积症2015.9

* * 妊娠期肝内胆汁淤积症 护理部 2015.9.11 概述 妊娠期肝内胆汁淤积症 是妊娠中、晚期特发性疾病 临床以皮肤瘙痒、黄疸和病理上胆汁淤积为特征 主要危害胎儿,使围生儿发病率和死亡率增高 血清胆汁酸升高是最主要的特异性实验室证据 熊去氧胆酸为治疗的一线用药 病因 1.雌激素作用 多发生在妊娠晚期、双胎妊娠、卵巢过渡刺激及既往使用口服复方避孕药者,以上均为高雌激素水平状态。 妊娠期体内雌激素水平大幅度增加,雌激素可使Na+、K+_ATP酶活性下降,能量提供减少,导致胆酸代谢障碍; 雌激素使肝细胞膜流动性降低,胆汁流出受阻; 雌激素改变肝细胞蛋白质的合成,导致胆汁回流增加。 上述因素综合作用导致ICP的发生。 2.遗传与环境因素 母亲或姐妹中有ICP病史的孕妇,ICP发病率明显增加; 冬季高于夏季;并且有明显的种族和地域差异性。 3.药物 肾移植后服用硫唑嘌呤时易发生ICP。 临床表现 1.症状——无皮肤损伤的瘙痒是ICP首发症状 约80%患者孕30周后出现,有的甚至更早。 瘙痒程度不一,持续性、白昼轻、夜间加剧。 一般先从手掌和脚掌开始,逐渐向肢体近端延伸甚至发展到面部 瘙痒严重时,可引起恶心、呕吐、食欲减退、疲劳。分娩后数小时或数日内迅速消失。 临床表现 2.体征——四肢皮肤出现瘙痒所致条状抓痕 10%~15%患者在瘙痒发生数日至数周内出现轻度黄疸,部分病例黄疸与瘙痒同时发生,于分娩数日后消退。同时伴尿色加深等高胆红素血症表现。ICP孕妇有无黄疸与胎儿预后关系密切,有黄疸者新生儿窒息及围生儿死亡率显著增加。无急慢性肝病体征,肝大但质地软,有轻压痛。 诊 断 1.血清胆酸测定 血清胆酸升高是ICP最特异的指标。动态地检测孕妇血清胆酸值是判断病情严重程度和胎儿预后的最敏感指标。 2. 肝功能测定 门冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ACT)轻至中度升高,为正常水平的2~10倍,ALT较AST更敏感;合并黄疸者血清胆红素轻至中度升高,一般≤85.5umol/l,其中直接胆红素占50%以上。 3.产后胎盘病理检查 ICP可见母体面、胎儿面及羊膜均呈不同程度的黄色和灰色斑块,绒毛膜板及羊膜有胆盐沉积,滋养细胞肿胀、数量增多,绒毛基质水肿,间隙狭窄。 一般处理 适当卧床休息,取左侧卧位以增加胎 盘血流量,给予吸氧,高渗葡萄糖, 维生素和能量。定期复查肝功能、血 胆酸,了解病情。 药物治疗 目的:减轻孕妇临床症状,改善胆汁淤积的生化指 标和围生儿预后。 1、S-腺苷蛋氨酸(思美泰,SAMe)—首选药物 SAMe对ICP的疗效和安全性: 胆汁淤积的生化指标明显降低 患者瘙痒症状消失或减轻 能显著改善产妇、新生儿预后,减少早产的发生 未发现药物对母儿的不良反应 药物治疗 2.多烯磷脂酰胆碱(易善复) 3.熊去氧胆酸(优思弗,UDCA) 4.地塞米松(DM) 5.考来烯胺(消胆胺) 6.苯巴比妥(鲁米那) 产科处理 1.产前监护:从孕34周开始每周行无激惹实验(NST),必要时行胎儿生物物理评分,以便及早发现隐性胎儿缺氧—将基线胎心率变异消失。 2.适时终止妊娠:孕妇出现黄疸,孕龄达36周;无黄疸,妊娠已足月或胎肺已成熟者;有胎盘功能明显减退或胎儿窘迫者应及时行剖宫产终止妊娠 治疗原则   目前无特效药物,主要是综合治疗。对本病防治的主 要目的是降低围生儿死亡率,预防早产。 (一)孕期胎儿监护 一旦确诊ICP应视为高危妊娠,在高危门诊定期随访。<35周每周行无负荷刺激试验(NST)一次; ≥35周,应住院严密监护胎儿,每天或隔日行NST。 必要时同时采取多种胎儿监测手段,每周应检测血胆酸动态变化及肝功能变化直至分娩。 对症状重、病程长、血清胆酸和胆红素明显升高者;有不良妊娠分娩史;或合并全身血管性疾病如妊高征、高血压病、糖尿病以及有产科并发症如双胎、胎儿生长迟缓者,应在孕32周时收入院。 (二)对症治疗?? ?? 1.注意休息,减少刺激,取左侧卧位,补充维生素B、维生素C。住院病人应 常规给予维生素K1直至分娩以预防产后出血。对孕周早、胎儿小的ICP患者可静 脉给予葡萄糖、氨基酸、维生素以促进胎儿的生长发育。   2.地塞米松:每日10mg共7天。可减轻瘙痒,降低血肝酶的水平,减轻黄 疸并能抑制胎盘产生过多的雌激素,有一定治疗作用。   3.氨茶碱:氨茶碱能扩张血管,松弛子宫平滑肌,提高胎盘及胎儿肝内 cAMP的含量,增加胎盘血流量,改善胎盘通透性,恢复胎盘输送能力;促使胎 儿肺Ⅱ型细胞分泌表面活性物质使胎肺成熟;还能抑制血小板聚集,改善微循环。 近年国内有报道氨茶碱治疗ICP是一种

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