消化道重复畸形(97-2003)演示稿.ppt

“ ” “ ” 消化道重复畸形 (alimentary tract duplication) 消化道重复畸形(alimentary tract duplication) 是指附于消化道系膜侧、具有与消化道结构相同的球状或管状空腔物的一种先天性发育畸形。整个消化道任何部位均可发生，小肠重复畸形较多，尤多见于回肠，其次发生在食管、结肠、十二指肠、胃和直肠，在临床上并不少见。文献上曾有不同名称，如肠源性囊肿、肠内囊肿、不典型梅克尔憩室等，目前已普遍采用某一部位消化道重复畸形的命名。 病因: 脊索与原肠分高异常学说 胚胎期肠管再腔化异常学说 憩室学说 血管学说 尾端孪生学说 病理 从舌根到肛门的整个消化道均可发生重复畸形，但一般多见于回肠和空肠，约占所有消化道重复畸形的50%以上，舌根部最少见。重复畸形发生位置不同，形成的畸形形态和结构也不完全相同。 病理--大体形态 重复畸形多呈圆形、囊状或长管状结构。多数有完整的粘膜和肌层，但与依附的正常肠壁有共同的浆膜层，管状的重复畸形多数沿正常肠管走行。20%的重复肠管与正常肠管有交通口、肠内容物可以流入正常的肠腔，两者有共同的血液供应，有些重复畸形在肠系膜间独立存在，形如孤立的肠管。偶有重复畸形从十二指肠或空肠上段开始，穿过隔肌裂隙向胸腔延伸，进人后纵隔形如“食管囊肿”。重复畸形多为单个，偶有多个畸形同时发生。 病理--组织结构 重复畸形的肠壁有完整的粘膜和平滑肌构成，平清肌纤维进人相邻的正常肠管无明显的界限，黏膜层的结构与邻近的正常肠管多无不同。但25%～30%的重复畸形有迷生的胃、胰黏膜，异位的粘膜可分泌酸性胃液和含有消化酶的稀液状分泌物，这些分泌物可腐蚀肠壁产生溃疡，引起肠壁的出血和穿孔。 病理--病理类型 重复畸形按不同的形态分为两种： （1）囊肿型，约占80%，呈球形、卵圆形或囊形，大小不等，巨大者可占据大部分的胸、腹腔。囊内分泌物潴留使囊壁紧张，囊内压力增高产生胀痛与压痛。囊肿可分为；①肠外囊肿型：依附在肠壁向外突出，早期不引起梗阻；②肠内囊肿型：位于黏膜下层或肌层，向肠腔突出，多见于回盲瓣附近，早期即可阻塞肠腔。 （2）管状型；管形重复畸形位于肠系膜附着缘，与正常肠管平列走行，形成双腔管道，长度从数厘米到数十厘米不等，有时延伸到大部小肠或整个结肠，如重复畸形的远端有孔道则近端为盲端，如远端无通道，近端有交通口与正常肠管相通，则分泌物潴留在重复的肠腔内，肠腔因积液而扩大。孤立的重复畸形有单独的血管，可从肠系膜向外走向腹腔任何部位。 临床表现 1.肠梗阻 由于重复畸形中的分泌物不断增多，囊肿体积増大使肠腔受压或造成阻塞，引起肠梗阻，或因重复畸形的肿块诱发肠套叠而形成肠梗阻。患儿表现为阵发性哭闹、呕吐、腹胀和便秘，是消化道重复畸形最常见的井发症。 临床表现 2.肿块及伴发症状 临床上亦多见。重复畸形的腔内由于黏膜分泌积聚大量粘液，并逐渐增大，形成肿块。在腹腔可触及块状物，肿块为囊性、光滑、活动性较大，同时由于肿块张力高，可使患儿感觉腹部不适或慢性间歇性腹痛。在胸腔，肿块可引起胸部不适、胸痛、气促及发绀等压迫症状。 临床表现 3.消化道出血 重复畸形粘膜组织中的异位胃粘膜和胰腺粘膜可分泌盐酸和消化酶，使囊壁和附近肠壁黏膜破坏形成溃疡，发生出血。根据重复畸形所在位置，表现为呕血、柏油样血便、暗红色血便，严重者可导致贫血。 临床表现 4.肠坏死腹膜炎 重复畸形可引起肠扭转、肠套叠，囊肿亦可压迫肠系膜血管使血管供血受阻，造成有关肠段的坏死，重复畸形可由于炎症、继发感染、溃疡穿孔等导致腹膜炎。 临床表现 5.合并畸形 消化道重复畸形可与其他消化道畸形如肠闭锁、肠旋转不良、梅克尔憩室、肛门闭锁和脐膨出等并存，也可合并其他器官的重复如双子宫、双阴道、双尿道等，而表现相应的症状。 不同部位的重复畸形各有不同的表现 1．小肠重复畸形 占所有消化道重复畸形的50%左右，好发在小肠的系膜侧。60%~70%婴幼儿期就有症状，患儿常表现为哭闹不安，腹部肿块边界清楚，有一定的活动度，包块时隐时现，若重复畸形内积液进人正常肠管，肿块就会缩小或消失，肠梗阻是常发表现：重复肠内积液大量潴留后压迫附近肠管引起不全性梗阻，可有频繁呕吐；回肠重复畸形可诱发肠扭转，小型肠内囊肿可引起肠套叠；如同时伴有回结肠的总肠系膜，可导致反复发作的肠系膜动脉压迫性肠梗阻；巨大的重复肠管压迫肠系膜动静脉造成肠壁坏死及绞窄性肠梗阻。肠道出血如大便带血或大量出血也常见到。 不同部位的重复畸形各有不同的表现 2．胸腔消化道重复畸形 多位于后纵隔，压迫心肺和纵隔器官引起咳嗽、发绀、呼吸困难、纵隔移位。压迫食管造成食管梗阻和吞