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血液系统疾病总论 围场县医院消化内分泌血液科 王兴华 ●血液系统由血液与造血器官组成。血液由血浆及悬浮其中的血细胞（红细胞、白细胞及血小板）组成。出生后，主要造血器官是骨髓、胸腺、脾和淋巴结。 ●血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累及血液和造血器官的疾病（如缺铁性贫血）。 概述 主要内容 一、血细胞的生成 二、造血干细胞 三、淋巴和单核-巨噬细胞系统 四、血液系统疾病分类 五、诊断与治疗 六、血液学进展 血细胞（blood cells）生成 由骨髓多能造血干细胞分化为造血干细胞，通过有丝分裂进一步分化为各系祖细胞，进而分化成红细胞、白细胞、血小板。淋巴系祖细胞则分化为B淋巴细胞和T淋巴细胞。 分胚胎和成人两个阶段 血细胞生成（胚胎） 从受精卵开始就孕育造血组织的发育 1.卵黄囊造血期 ①始于人胚第3周，止于第4周 ②卵黄壁上的血岛——最初的造血中心 2.肝脏造血 ①始于人胚第6周，扩大造血容量 ②3-6个月胎儿，肝脏已是主要的造血场所 3.骨髓造血期 始于妊娠10-11周，但胚胎5个月以后作为造血中心 从此以后肝造血减少，骨髓造血增多， 一直到出生后，并成为造血主要场所。 血细胞生成（成人） 造血的主要场所：脊椎、肋骨、骨盆、颅骨、肩胛骨、肱骨及股骨的骨骺端 肝脾淋巴结停止造血。 仅在病理情况下可部分恢复造血功能，称为髓外造血。 造血干细胞 一、概念： 造血干细胞（hemapoietic stem cell，HSC） 是一种多能干细胞，是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增殖分化成为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。 占骨髓有核细胞0.5%。 造血干细胞 二、HSC存在部位：胎肝、骨髓、外周血、脐带血、胎盘血。 造血干细胞 三、2个基本特性：自我更新与多向分化增殖 1.其数量是稳定的，并且保持了机体的正常造血 大部分处于静止期，部分进入增殖状态，经过一个细胞周期一分为二，一方面保持干细胞的全部特性，另一方面能够向各系细胞 分化 2.定向分化发育成定向干细胞，又称祖细胞 ①发育潜力有限，只能向各自的终末细胞发育，如髓系祖细胞可分化为粒系、红系、单核-巨噬细胞系和巨核系； 淋巴系祖细胞可分化为B淋巴细胞及T淋巴细胞。 ②自我更新能力弱，只能维持短期造血功能，长期造血只能依赖多能HSC,这也是HSC移植的理论基础 造血干细胞 四、表面抗原特征：HSC表面有CD34抗原，而属于各系细胞特有的抗原（Lin抗原）均缺乏 故HSC应为CD34+、CD33-、CD38-、HLA-DR-、Lin-。 五、骨髓造血微环境：为HSC的自我更新、增殖、分化提供营养场所，而且与细胞调控因子密切相关。 由基质细胞、细胞因子及细胞外基质组成。 基质细胞：指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、纤维母细胞、吞噬细胞和脂肪细胞。 细胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPO。 细胞外基质：指骨髓中胶原、蛋白多糖及糖蛋白。 造血干细胞 粒系集落刺激因子（G-CSF）促进中性粒细胞分化、成熟 粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）促进粒-单系祖细胞分化成熟为粒细胞和单核细胞 红细胞生成素（EPO)促使幼红细胞发育成红细胞 血小板生成素（TPO）促使巨核细胞产生血小板 白细胞介素（IL）促进淋巴细胞分化成熟 各种细胞因子的相互作用也影响造血干细胞的分化与增殖，如大剂量使用EPO，使较多的HSC向红系分化而导致白细胞减少即与此有关。 六、与HSC受损有关的疾病： 再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓增生异常综合征 急性非淋巴细胞白血病 骨髓增生性疾病 三、淋巴和单核-吞噬细胞系统 1.淋巴系统包括淋巴结、脾、胸腺、扁桃体等淋巴器官及肠、支气管等所含淋巴组织。 中枢淋巴器官包括胸腺、胎肝及出生后骨髓。 周围淋巴器官可分为淋巴结、脾、扁桃体及胃肠道、支气管粘膜和皮肤相关的淋巴组织 中枢淋巴器官 干细胞进入胸腺后分化成T淋巴细胞——细胞免疫 周围淋巴器官 骨髓内干细胞分化成B淋巴细胞，先进入血流，再进入周围淋巴器官的B细胞区——体液免疫。 三、淋巴和单核-吞噬细胞系统 2.单核-吞噬细胞系统 来源于骨髓中的定向干细胞， 在血液中为单核细胞， 最终进入组织中成为巨噬细胞，如吞噬异物成为吞噬细胞。 三、淋巴和单核-吞噬细胞系统 2.单核-吞噬细胞系统作用 ①趋化、运动及附着、吞噬作用 ②细胞膜上有免疫球蛋白及补体参与免疫反应 ③铁、 脂肪、蛋白质的代谢 ④激活凝血因子