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第十章 淋巴瘤 吉林医药学院 姚秀宇 淋巴瘤概述 是免疫系统的恶性肿瘤。 以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中(淋巴结、扁桃体、脾及骨髓) 累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病， 累及皮肤时可表现蕈样肉芽肿病或红皮病 霍奇金病(HL) 非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。 流行病学 发病年龄20一40岁为多见(约占 50％左右) 我国淋巴瘤的死亡率居恶性肿瘤死亡的第11—13位。城市的发病 率高于农村。 HD仅占淋巴瘤的8％一11％ 病因和发病机制 EB病毒：（DNA 疱疹病毒） 逆转录病毒：人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-Ⅰ) HTLV-Ⅱ与T细胞皮肤淋巴瘤蕈样肉芽肿病的发病有关。 幽门螺杆菌病毒－胃粘膜淋巴瘤 免疫功能 ：遗传性或获得性免疫缺陷患者、器官移植后长期应用免疫抑制剂、干燥综合征淋巴瘤发率高 病理和分类 一、霍奇金病 (Hodgkin disease HL)： 　　在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞为特征，伴毛细血管增生和不同程度纤维化。 二、非霍奇金淋巴瘤 (non Hodgkin lymphoma NHL)： 病理变化 霍奇金淋巴瘤的组成成分 肿瘤细胞(R-S细胞) 1、 镜 影 细 胞 镜 影 细 胞 2、单 核 R—S 细 胞 单核R—S细胞及干尸细胞 3.变异R-S细胞 腔 隙 细 胞（陷窝细胞） 爆 米 花 细 胞 非肿瘤成分 霍奇金淋巴瘤的非肿瘤成分 组织学分类 1. 结节硬化型 结节硬化型 结节硬化型 霍奇金淋巴瘤的非肿瘤成分 结节硬化型 2. 混合细胞型 4.淋巴细胞为主型 淋巴细胞为主型 5.各组织学亚型之间的转变 霍奇金淋巴瘤基本特点 NHL 淋巴结构紊乱，以形态均一、中等分化的淋巴瘤细胞增生为主。 非霍奇金淋巴瘤（NHL）1982年美国国立癌症研究所制定了NHL国际工作分型(IWF) 非霍奇金淋巴瘤（NHL） 　2000年WHO提出了淋巴组织分型方案。该方案考虑了形态学特点，也反映了应用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学等新技术，对淋巴瘤的新认识，和确定的新病种。 　方法是按照Ｂ、Ｔ及ＮＫ细胞进行分类 以下是WHO(2000)分型方案中较常见的淋巴瘤亚型 (1)边缘带淋巴瘤 (2)皮肤T细胞淋巴瘤， Sézary综合征 (3)外套细胞淋巴瘤 (4)周围性T细胞淋巴瘤 (5)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 (6)血管中心性淋巴瘤 (7)小肠T细胞性淋巴瘤 (8)间变性大细胞型淋巴瘤 (9)成人T细胞白血病／淋巴瘤 Sézary Sézary细胞大小不等，一个小型Sézary细胞核凹陷、深染，胞浆量少，相当于小淋巴细胞大小。两个大型Sézary细胞，胞核呈分叶状，核染色质较细致。 神经母细胞淋巴瘤 片中可见几个细胞胞浆融合在一起。该细胞核较大，染色质致密，边缘不太整齐；浆浅蓝，界限不清核浆上均有空泡。 霍奇金淋巴瘤基本特点 临床表现(HD) 多见于青年．儿童少见 无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大(60-80％)，左多于右，其次为腋下淋巴结肿大。触诊有软骨样感觉，如淋巴结压迫神经、邻近器官，引起相应压迫症状 原因不明的持续或周期性发热（ 30-50％)年龄稍大．男性较多，病变较为弥散 局部及全身皮肤痉痒：年轻、女性 侵犯各系统或器官：如脾大、肝实质受侵、肺实质浸润、胸腔积液、骨痛、腰椎或胸椎破坏、 及脊髓压迫症等 饮酒后引起淋巴结疼痛，这是HD 特有的 带状疮疹好发于HD ，约占5-16％： 临床表现(NHL) 可见于各年龄，随年龄增长发病增多， 男女 无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现，易侵犯纵隔；相应压迫症状。 发热、消瘦、盗汗等全身症状：晚期或弥散者一般发展迅速，易发生远处播散： 咽淋巴环病变：10-15％．软腭、扁桃体、鼻腔及鼻窦、吞咽困难、鼻塞、鼻出血及颌下淋巴结大。 结外侵犯倾向： 胃肠道、骨髓、中枢神经系统、肝、脾、肺门 及纵膈、肺部浸润或(和)胸腔积液、 心包及心脏、骨骼、皮肤、肾脏 Burkitt‘s淋巴瘤 52岁男性 右下颌肿物 Sézary 皮肤组织中有Sézary细胞浸润，可见Pautrier微脓肿。 实验室检查(HD) 血象 ： 常有轻、中等贫血． 少数白细胞轻度或明显增加，伴中性粒细胞增多。约l／5患者嗜酸性粒细胞升高。 骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时、可有全血细胞减少 骨髓 大多为非特异性,找到R-S细胞对诊断有助 R-S细胞大小不 一，多数较大，形态极不规则,胞浆嗜双色性，核外形不规则，可呈“镜影”状，也可多叶或多核，偶有单核，核染质粗细不等、核仁可大达核的1/3。结节硬化 型R-S细胞由于变形、浆浓缩，两细胞核间似有空隙，称为腔