支气管扩张教学幻灯.ppt

支气管扩张症 济宁市第一人民医院 呼吸科 李秀英 支气管扩张症（简称支扩），是指由支气管及周围肺组织的慢性炎症所导致的支气管壁、软骨、肌肉和弹性组织的破坏，官腔形成不可逆性扩张、变形。本病多数为获得性，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。 病因和发病机制 主要病因是支气管—肺组织感染和支气管阻塞。 一、支气管—肺组织感染 婴幼儿期支气管—肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张。肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张。 二、支气管阻塞 肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管。支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张。右肺中叶综合征 三、支气管先天性发育障碍和遗传因素 支气管先天性发育障碍，因软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者，常伴有鼻窦炎及内脏转位（右位心），称为Kartagener综合征。先天性软骨缺失症在第二和第三级支气管扩张 四、全身性疾病 目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒（HIV）感染、黄甲综合征等疾病可同时伴有支气管扩张。 种类 感染 细菌 铜绿假单细胞，流感嗜血杆菌，卡他莫拉菌，肺炎克雷伯杆菌，金黄色葡萄球菌 真菌 荚膜组织细胞浆菌 分枝杆菌 非结核分枝杆菌 病毒 腺病毒，流感病毒，单纯疱疹病毒，麻疹病毒，百日咳 免疫缺陷 原发性 低免疫球蛋白血症，包括lgG亚群的缺陷（lgG2，lgG4）,慢性肉芽肿性疾病，补体缺陷 继发性 长期服用免疫抑制剂药物，人免疫缺陷病毒（HIV）感染 先天性疾病 α1-抗胰蛋白缺乏 支气管扩张仅见于严重缺乏的患者 纤毛缺陷 原发纤毛不动综合征和Kartagener综合征 囊性纤维化 白种人常见（发生率1/300） 先天性结构缺损 淋巴管性 黄甲综合征 气管支气管性 气管支气管扩张，软骨缺陷 血管性 肺隔离症 其他 气道阻塞 外源性压迫，异物，恶性肿瘤，黏液阻塞，肺叶切除后其余肺叶纠集弯曲 毒性物质吸入 氨气，氯气和二氧化氮使气道直接受损改变结构和功能 炎症性肠病 常见于慢性溃疡性结肠炎，肠道的切除加重肺部疾病 移植 可能继发于免疫抑制导致的频发感染 病理 支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周气道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代。扩张的支气管包括三种不同类型。①柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。②囊状扩张：扩张的支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构。③不规则扩张：病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变。显微镜下可见支气管炎症及纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。病变支气管相邻的肺实质也可存在纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。炎症可致支气管壁血管增多，并伴有相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。 临床表现 病程多呈慢性经过，多数病人在童年时就有症状，以后常有呼吸道反复发作的感染。本病典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。 1、慢性咳嗽、大量黏液脓痰：咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽痰量增多 。呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日可达数百毫升，静置后可分三层，上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为黏液，下层为坏死组织。若有厌氧菌混合感染，则咳脓性稀痰，并有臭味，也可能是唯一症状，有时是阵发性。 2、反复咯血：因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血，咯血程度可分为小量咯血至大量咯血， 与病情严重程度、病变范围无相关关系。临床上一般可分为干性支扩和湿性支扩。 ①干性支扩：仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症状，或仅有少许黏液痰，其支气管扩张多位于上叶引流良好部位（不易发生感染）。常见于结核性支扩。 ②湿性支扩：具有典型的咳嗽、咳黄痰、咯血症状，病变好发于左肺下叶和舌叶。 3、反复肺部感染：其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。 4、全身症状：若支气管