风湿性疾病(风湿免疫科).ppt

真正的乏力常常提示肌炎或神经病变 * 片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 * 眶周水肿伴暗紫红皮疹 * 颈、上胸部“V”区，弥漫性红疹，在前额、颊部、耳前、颈三角区、肩部和背部亦可见皮疹 * 颈、上胸部“V”区，弥漫性红疹，在前额、颊部、耳前、颈三角区、肩部和背部亦可见皮疹 * 皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退 * 部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，如同技术工人的手相似，称?“技工”手。这尤其在抗Jo-1抗体PM/DM中多见。 * 雷诺现象和雷诺病合称雷诺综合征，最早由Raynaud医生报道而得名，是一种以皮肤苍白、青紫而后潮红为特征的疾病。病因尚不明确，多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素，是由于间歇性末梢小动脉痉挛、管腔狭窄引起的一种血管疾病。 * 面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖。 狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibodv，aCL)、抗β2--糖蛋白l(β2--GPl)抗体 类风湿因子IgM、IgA、IgG，临床上常用RF-IgM 约90%RA患者的RF呈阳性。IgA-RF与骨质破坏有关；IgE-RF升高时，已属病情晚期。某些自身免疫病，如冷球蛋白血症、进行性全身性硬化症、干燥综合征、SLE等患者都有较高的阳性率；一些其他疾病如血管炎、肝病、慢性感染也可出现RF阳性。 在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性 心血管系统是SLE常累及的靶器官之一，心脏各层结构均可受累，其中心包炎是最常见的心脏病变，其他表现还包括：心肌炎、心肌病、心内膜炎、冠状动脉疾病(炎症、栓塞和早发的冠状动脉粥样硬化)、心律失常、肺动脉高压和心脏传导障碍等。 SLE治疗药物造成的心脏病变 ：CTX、氯喹、糖皮质激素 抗rRNP抗体与抗RNP抗体是两种不同的抗体，不能混淆。 抗rRNP抗体，即抗核糖体核糖核蛋白抗体，对狼疮诊断有意义(阳性率为10%-20%)，与中枢神经病变及肾损害有关，与抗dsDNA抗体的消长相平行(可提示病情活动)，但不同于抗dsDNA抗体的是，它不随病情好转立即消失，可持续1～2年。另外，仅有抗rRNP阳性的狼疮,ANA常为阴性。 抗RNP抗体，是抗u1-RNP或抗u1-SnRNP的简称，全中文名是抗U1小核核糖核蛋白抗体，高滴度的抗RNP抗体多与混合性结缔组织病相关，在系统性红斑狼疮中的阳性率为40%-55%，与雷诺现象相关，阳性者往往预后较好。其他结缔组织病如干燥综合征等也可出现阳性。 在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性 辅助检查---影像学检查 X线骶髂关节炎分级(AS纽约标准） 0级 正常 I级 可疑变化 II级 轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间隙无变化 III级 明显异常，为中度/进展性骶髂关节炎，伴有以下1项/1项以上改变；侵蚀、硬化、关节间隙增宽/狭窄，或部分强直 IV级 严重异常，完全性关节强直 正常骶髂关节 骶髂关节异变表现 骶髂关节融合表现 辅助检查---影像学检查 X线腰椎正侧位 脊柱骨质疏松 骨突关节模糊 椎体方形变 脊柱竹节样变--特征性表现 辅助检查---影像学检查 CT、MRI骶髂关节：适于早期诊断 骶骨端： 软骨下骨硬化、 单或双侧关节间隙＜2mm、 软骨下骨侵蚀、关节强直 诊 断 标 准 1984年纽约AS标准 X线提示双侧Ⅱ～Ⅳ级骶髂关节炎, 或单侧Ⅲ～Ⅳ级骶髂关节炎,伴以下任1项临床表现 1. 腰背痛、晨僵3个月以上, 疼痛程度随活动改善, 休息无缓解； 2. 腰椎在前后和侧屈方向活动受限 3. 胸廓活动度低于同年龄、同性别的正常参考值 2009年中轴型脊柱关节炎诊断标准 对于45岁起病且病程3个月的慢性腰背痛患者 敏感性82.9%，特异性84.4% AS的鉴别诊断 其它脊柱关节病：银屑病关节炎、肠病性关节炎、反应性关节炎等 类风湿关节炎 DISH（弥漫性特发性骨肥厚综合证） 髂骨致密性骨炎 其他：机械性腰痛、代谢性骨病、骶髂关节感染（普通菌，Tb） 治 疗 治疗目的 控制炎症 缓解症状 保持关节的正常功能 治疗目的 一、一般治疗 休息 避免过度负重 关节功能锻炼 睡硬板床，低枕仰卧，避免屈曲体位 理疗减缓疼痛 二、药物治疗 非甾体抗炎药：传统NSAIDs、COX-2抑制剂 慢作用抗风湿药：柳氮磺吡啶、沙利度胺、甲氨喋呤等 糖皮质激素 生物制剂：TNF-α抑制剂 ASAS/EULAR AS治