恶性淋巴瘤诊断与治疗.ppt

恶性淋巴瘤的诊断与治疗 内六：姚书娜 概念 淋巴瘤 ( lymphoma ): 是一种起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为何杰金氏病（Hodgkin disease，HD）和非何杰金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma， NHL）两大类。 流行病学 发病率:我国 A.男1.39/10万, 女0.84/10万 B.城市高于农村, 上海 4.52/10万 欧美 男16.6/10万,女11.2/10万 死亡率:1.5/10万，A.占所有恶性肿瘤死亡 数的第11-13位. B.男第9位,女第11位 好发年龄: 20-40岁(50%), 3m-82y 我国淋巴瘤发生率与日本\西方的比较 类型 所占比例 我国(%) 日本(%) 西方(%) 何杰金氏病 在淋巴瘤总数中 10.6 7.6 45 滤泡性淋巴瘤 5.5 8.3-12.8 40-45 T细胞淋巴瘤 在NHL中 28.5 29.5-38.5 7-21 首发在结外的淋巴瘤 26-49.7 45.9-62 10-25 病因学 不清楚 病毒学说 Epstein-Barr, EB 1976年从Burkitt淋巴瘤分离出。EB B淋巴细胞 Burkitt淋巴瘤。 逆转录病毒HTLV I/II 70年代后期美国和日本学者发现逆转录病毒与淋巴瘤有关。 免疫功能 宿主的免疫功能决定对淋巴 瘤的易感性 免疫缺陷 器官移植（免疫抑制剂） 干燥综合征 系统性红斑狼疮等 遗传 HD与遗传的关系较NHL更为密切,在同父/同母的兄弟姐妹中，如有人患HD,则其他同胞患本病的机会至少为无同样家族史的5～9倍。 临床表现 无痛性浅表淋巴结肿大 盗汗、发热 不明原因消瘦 霍奇金淋巴瘤 青年患者多见 首见症状: 无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大 (60%-80%),左多于右. 其次,腋下 淋巴结肿大. 压迫症状:疼痛、纵隔压迫 咳嗽、胸闷、 气急、上腔静脉压迫症等 全身症状:发热、乏力、全身瘙痒等 浸润症状:肺、胸腔集液、胸腰椎骨质破坏 非霍奇金淋巴瘤 局部表现 淋巴结肿大：特点 咽淋巴环 纵隔 肝与脾 肺及其它胸部器官：肺、胸膜、心脏、 胸壁 消化道：食管、胃、小肠、大肠 骨骼系统 皮肤 神经系统 泌尿生殖系统 其它：骨髓、甲状腺、乳腺、胸腺、肾上腺 非霍奇金淋巴瘤 全身表现 全身症状：发热、盗汗、体重下降 皮肤病变 神经系统 贫血 合并白血病：低分化NHL易合并白血病， 大多为急淋 血液异常 免疫反应 非霍奇金淋巴瘤 可见于各年龄组，男女 发展迅速,易于播散；节外倾向 首见表现: 颈和锁骨上淋巴结肿大(无痛性) 咽淋巴环(10%-15%): 吞咽困难、鼻塞等 全身表现 节外器官受累 胃肠道 骨髓（1/3～2/3） 中枢神经系统: 10% , 脑膜\脊髓 骨(溶骨性): 胸腰椎最多,次股骨、肋骨、骨盆、颅骨 肾脏 33.5% 皮肤: 肿块\皮下结节\溃疡 肺门\纵隔 诊断 病史 临床特点（症状及体征） 血沉，LDH，β2-MG 骨髓细胞学检查 FISH，流式细胞学等 其他影像学检查 病理诊断 鉴别诊断 淋巴结核 淋巴细胞白血病 淋巴结转移性肿瘤 其它肿瘤转移到淋巴结 传染性单核细胞增多症 慢性淋巴结炎：2-3cm 巨大淋巴结增生：原因不明、纵隔、良性，16cm 长期发热性疾病 其它 治疗 方法： 一般治疗和支持疗法 放射治疗 化学治疗 骨髓移植 手术治疗 生物治疗 治疗 原则 根据患者全身状况、病理分类、临床分期、原发部位、学科发展趋向