新生儿肺透明膜病(本科)课件.ppt

新生儿呼吸窘迫综合征（neonatal respiratory distress syndrome，NRDS） 新生儿肺透明膜病 （hyaline membrane disease，HMD）  余加林 重 庆 医 科 大 学 附 属 儿 童 医 院NICU 概述 发达国家和发展中国家在围产期患病率和死亡率均高的疾病 发生率：全部活产儿的 0.5%~1%，早产儿发生率10%~16%(80年代北美),国内占活产婴儿的 0.31％ 占整个新生儿死亡原因的30%和早产儿死亡原因的50%~70% 多发生于早产儿 糖尿病母亲婴儿，剖宫产儿，双胎之二，男婴 概述 缺乏肺表面活性物质(pulmonary surfactant,PS)所引起 呼吸末肺泡萎陷 临床表现为生后不久即出现进行性呼吸困难和呼吸衰竭 病理以肺泡壁上附有嗜伊红透明膜和肺不张为特征 病因 一、早产： Ⅱ型上皮细胞分化不全,缺乏产生PS能力, 35周后明显改善。 发生率: 30~32W孕 40%~55% 33~35W孕 10%~15% 36W孕 1%~5% 病因 肺表面活性物质(pulmonary surfactant,PS)缺乏 - 肺泡II型上皮细胞合成，储存在板层小体中，分泌至 肺泡 - 主要成分是磷脂(约占90％) - 以二棕榈酰卵磷脂（DPPC）为主 - 在降低表面张力中起主要作用 病因 肺表面活性物质(pulmonary surfactant,PS)缺乏 - 蛋白成分仅占5-10％，碳水化合物占5% - 蛋白成分中2％为肺特有的非血清源性蛋白质: - 肺表面活性物质结合蛋白质(surfactant protein,SP) - SP-A，SP-B，SP-C和SP-D,辅助磷脂作用 1959年Avery及Mead证实HMD是缺乏PS所致 病因 二、糖尿病母亲婴儿 (infants of diabetic mothers，IDMs ) - 30%发生HMD，6倍于非IDMs - 糖尿病孕妇的血糖高，胎儿的血糖也随之升高， 使胎儿长得肥胖巨大，但肺不一定发育成熟 - 胰岛素拮抗肾上腺皮质激素，影响肺的发育 病因 三、宫内窘迫和出生时窒息： - 宫内窘迫多发生在胎盘功能不全的胎儿 - 长期缺氧影响胎儿肺的发育，PS分泌不足 - 低体温 　- 前置胎盘 - 胎盘早剥 - 母亲低血压 发病机理 La Place定律对肺泡稳定性的作用： A.正常肺泡；B. PS缺乏时肺泡，半径小的肺泡表面张力大于半径大的肺泡，气体由小肺泡进入大肺泡 发病机理 临床表现 呼吸窘迫： － 出生时多正常 － 生后2~6h前出现（严重者生后即刻） － 呼吸急促（60次/分） － 呼气呻吟 － 进行性加重 － 12h后出现，一般不考虑本病 临床表现 － 青紫 － 鼻扇 － 三凹征 － 胸廓塌陷 － 呼吸音减弱、细湿罗音 临床表现 恢复期： 辅助检查 X光检查：通常分为四级： Ⅰ级 全肺呈细小颗粒网状阴影，心影清楚，支气管充气征不明显 Ⅱ级 全肺可见较大密集的颗粒网状阴影，透过度减弱，两侧隔肌 位置抬高，位于第7后肋以上，支气管充气征 Ⅲ级 全肺透亮度丧失，呈磨玻璃样，横膈及心界部分模糊，支气 管充气征明显 Ⅳ级 肺野全部一致性密度增高，完全变白，呈所谓“白肺”，心影 看不清，支气管充气征不明显 辅助检查 泡沫试验：PS利于泡沫形成和稳定，酒精起抑制 作用 卵磷脂/鞘磷脂（L/S）值：1.5 为肺未成熟 血气分析 彩色Doppler超声检查 鉴别诊断 湿肺：新生儿暂时性呼吸增快（TTN） － 多见于足月儿、过期产儿 － 剖宫产多 － X线表现特殊 － 缓解快、一般情况好 鉴别诊断 B组链球菌肺炎： － 母亲妊娠后期感染 － 胎膜早破 － 洋水臭 － 培养阳性 鉴别诊断 膈疝： － 腹部凹陷 － 患测胸部呼吸音减弱或消失 － 患侧胸部肠鸣音 － X线胸片：患侧胸部有肠曲或胃泡影 纵隔向对侧移位 治疗 治疗目的：