横纹肌溶解综合征幻灯片.ppt

横纹肌溶解综合征的诊治 横纹肌溶解综合征（Rhabdomyolysis，RM） 横纹肌损伤释放大量肌红蛋白（Mb）、肌酸磷酸激酶（CPK）、乳酸脱氢酶（LDH）进入外周血的一组临床和实验室综合征，俗称肌肉溶解。 汶川大地震 南京小龙虾事件 华东医院海鲜事件 KDIGO-AKI定义 2012年3月KDIGO指南确立必威体育精装版AKI诊断标准 48小时内血肌酐增高≥0.3mg/dl（ ≥26.5umol/L)； 或血肌酐增高至≥基础值的1.5倍，且明确或经推断其发生在之前7天内； 或持续6小时尿量≤0.5ml/Kg/h KDIGO-AKI诊断流程 KDIGO-AKI诊断流程 概述 Bywaters和Beall于1941年首先描述 过去定义（战争年代） 直接肌肉损伤和挤压综合征引起外伤性RM 目前认识（非战争年代） 自然灾害，大部分为外伤性 非少见疾病，大部分为非外伤性 约10-50%横纹肌溶解患者发生AKI RM-AKI发生率约占同期AKI 5-10% 无肌肉损伤症状 50% 死亡率 32% 病因（创伤性） 肌肉损伤 挤压综合征、严重烧伤、剧烈运动 剧烈运动 中风、抽搐 、癫痫、谵妄、哮喘持续发作 缺血 动脉阻塞、动脉受压 病因（非创伤性） 感染 流感、狂犬病、坏疽、军团病、菌痢、柯萨奇病毒、EBV、HIV、HSV、VZV、西尼罗河病毒、钩端螺旋体病、链球菌感染 药物、毒物和食物 乙醇、海洛因、巴比妥类、可卡因、水杨酸类、一氧化碳、昆虫毒素、安非他明、他汀类降脂药 病因（非创伤性） 遗传因素：先天酶缺乏 磷酸化酶缺乏症、磷酸果糖激酶缺乏症、α-葡糖苷酶缺乏症 电解质紊乱和内分泌代谢紊乱 低钾血症、低磷血症、甲减、糖尿病酮症酸中毒、糖尿病高渗昏迷、过低或过高温 免疫性疾病 多发性肌炎、皮肌炎 RM-AKI发病机理 发病机理 发病机理 肾小球纤维蛋白沉积 RM和弥漫性血管内凝血（DIC）并存； 肾小球中纤维蛋白沉积和微血栓形成 问诊注意事项 有无外伤和肌肉损伤情况？ 肌肉受到大力撞击、长时压迫、过度使用等 特殊药物的使用？ 他汀类降脂药、安非他明 特殊食物的食用？ 海鲜、小龙虾等 有无感染、饮酒和昏迷史？ 临床表现 肌肉出现疼痛、痉挛或有压痛 肌肉收缩力量减弱（肌无力） 肌肉表皮出现肿胀、充血 尿液呈深棕色、茶色或酱油色 少尿、无尿 急性肾损伤的其他表现 肌红蛋白代谢（血） 血Mb半衰期：1-3小时 6小时后血液中消失，大部分肾脏排泄 肾衰竭Mb大量潴留，血浓度↑↑ 血Mb干扰因素多、波动大、对于诊断RM无直接临床意义 肌红蛋白代谢（尿） 肾功能正常时Mb排泄较快、尿浓度高 尿Mb测定较血Mb特异性强 尿Mb受GFR、尿量和蛋白结合率影响，敏感性不高 血CPK峰值 血CPK清除较慢，半衰期1.5天 能正确反映肌肉受损情况，诊断RM较血尿Mb更敏感 血CPK峰值＞1000IU/L方可考虑诊断 血CPK峰值与RM-AKI发生率和严重程度正相关 6000-10000IU/L并发AKI的高度易感性 临床特点 病史 肌肉损伤、感染、药物、饮酒史、昏迷 50%入院病人无肌肉损伤史 茶色尿或酱油尿 可预测RM-AKI发生的生化指标 血CPK峰值、UA、Ca、P、K、ALB、DIC等 RM-AKI的诊断标准 发病前有无肾脏疾病和心肌梗塞史 有肌无力、肌痛或肌肉损伤 有或无酱油色尿 血清CPK峰值↑至正常5倍以上，或＞1000IU/L 血P ↑、K ↑、UA ↑、Ca ↓、代谢性酸中毒 以急性肾小管-间质病变为主的AKI 肾活检：肾小管Mb免疫组化法检测有助确诊 高分解代谢 RM-AKI的鉴别诊断 临床分型 轻型 短暂少尿或无尿 血肌酐、尿素氮轻度↑ 很快恢复排尿，肾功能恢复正常 重型 典型ATN表现，少尿7-14天 需血透2-3周，经治疗后肾功能可恢复正常 少数转为慢性，需长期肾脏替代治疗 RM危险因素 剧烈的运动如马拉松或体操等 缺血（可能并发有动脉栓塞，深度静脉栓塞或其他病症） 癫痫、哮喘发作 过量服用药物:可卡因、安非他明、海洛因或者PCP（五氯酚） RM危险因素 低钾血症是肌溶解的诱发因素 许多引起低钾血症的药物可引起肌肉损害，特别有其他易感因素同时存在时，更易发生 致急性钾丢失的药物如两性霉素B、强利尿药、轻泻剂类、甘珀酸（生胃酮）和长期使用甘草酸可引起横纹肌溶解症 RM危险因素 恶性高热和神经镇静剂 氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻屯和利培酮 糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症昏迷或锂中毒 急性横纹肌溶解症至少20%与乙醇有