J波综合征_崔长琮.ppt

* J 波综合征 GWS-2009 Beijing by Dr. CUI J 波 综合征 西安交通大学 环境与疾病相关基因教育部重点实验室离子通道病研究室 西安交通大学医学院第一附属医院 心脏内科 心脏电生理和介入心脏病学研究室 崔长琮 2009 – 10 – 9 北京 * 2009年5月在中国举办了〈国际J波综合征学术研讨会〉 J波综合征一词和J波综合征的系统报道最早出现在中国[1]，于2004年秋冬先后在中华心血管病杂志和中华心律失常学杂志提出和报道了J波综合征[2～4]。 2004～2008年西安交大第一附属医院崔长琮等和美国严干新等，证明冠心病的急性冠脉综合征的急性期出现J波，和Bruguda综合征等J波的离子流机制，心电图表现和容易发生室速猝死等临床的本质是相同的，是《J波综合征》的重要类型，受到国内外的重视和肯定[5～18]。 在Charles Antzelevitch、严干新、崔长琮和郭继鸿教授们的努力下，得到了美国心律学会的认可和批准，2009年5月由国际心律学会和中国心律学会主办，在昆明、西安、北京举行了《国际J波综合征学术研讨会》，并在2009年国际心律杂志上发表《J波综合征》。 J 波综合征 GWS-2009 Beijing by Dr. CUI Antzelevitch C and YAN Ganxin. J Weve Syndrome. Heart Rhythm. 2009; 6: in press. 崔长琮,严干新.是Brugada综合征？还是Brugada波或者J波综合征？中华心血管病杂志。2004；32（10）：96 崔长琮, 陈新.积极开展心血管离子通道病的基础和临床研究.中华心律失常学杂志。2004;8（6）:325-327 严干新、王东琦、崔长琮：J波与J波综合征。中华心律失常杂志，2004; 8(6):360-365。 * 一。J波综合征的概念、历史和现状 J 波 心电图上J点抬高≥0.2mV、时程≥20ms的圆顶状或驼峰状波称之为J波。 J波综合征 J波特征的临床症候群：Brugada综合征、特发性室颤、急性缺血的超急期和早期复极综合征 [1～18]。 J波综合征的意义 对急性心肌缺血早期猝死机制的研究进展，电生理学家们（包括本研究室）的研究证明：急性冠脉综合征、急性心肌梗死的超急期出现J波时，容易诱发室速和心脏性猝死[1～18]。 历史回顾和现状 J 波综合征 GWS-2009 Beijing by Dr. CUI J波 J波 Antzelevitch C and YAN Ganxin. J Weve Syndrome. Heart Rhythm. 2009; 6: in press. 崔长琮,严干新.是Brugada综合征？还是Brugada波或者J波综合征？中华心血管病杂志。2004；32（10）：96 崔长琮, 陈新.积极开展心血管离子通道病的基础和临床研究.中华心律失常学杂志。2004;8（6）:325-327 严干新、王东琦、崔长琮：J波与J波综合征。中华心律失常杂志，2004; 8(6):360-365。 * J 波综合征 GWS-2009 Beijing by Dr. CUI J 波综合征 Bruguda 综合征J波 特发性室颤 J波 早复极综合征 J波 急性 心肌的 超急期缺血性J波 共同点 基因突变 和 离子流 SCN5A (20-30%) BS-6, Ito外流增加 BS-1-2-7钠3-5钙内流减少 ?? Ito外流增加 ?? Ito外流增加 ?? Ito，IKATP, Ach 外流增加 钠/钙内流减少 Ito外流增加，心外膜，右心，男性，低温和自主神经不平衡时加重 外膜Ito密度/ J波 大 J波大 中 J波中 小 J波小 特别大- J波一过性 Ito 等钾外流增加 或钠-钙内流减少 解剖部位/心电图J 波-ST抬高的导联 右心室 V 1-3 左心室下壁 II,III,AVF 左室前侧壁 V 3-6 任何部位 V1-3,3-6 II,III,AVF 病变部位的离子流 决定了心电图表现，QT短/不长 发生室颤的倾向 发生室颤的机制 有 TDR增加 有 TDR增加 极少 TDR增加 有 TDR增加 有 TDR增加 临床评估 病理性 病理性 一般为生理性/可能有病理