个体化血浆净化疗法的临床应用.ppt

中国医科大学附属第一医院肾内科 严海东 血浆净化疗法是血液净化领域中非常重要的组成部分。它是借助体外循环 以及相关的血浆分离、血浆吸附技术祛除患者血浆内致病物质，达到净化血液目的的一系列技术。近年来该技术治疗的疾病谱被日益扩展，正受到医学界的广泛关注。 ? 血浆置换 (Plasma-Exchange PE、Plasmapheresis PP) ? 血浆吸附（Plasma-Adsorption PA) 免疫吸附概念 将具有高度特异性的抗原、抗体或特定物理化学亲和力的物质（配基）与吸附材料（载体）结合，制成吸附柱，使其可以选择性或特异性地吸附体内相应的致病因子，以达到治疗疾病的目的。 血浆净化疗法可治疗的疾病 ? 肾脏疾病： 抗基底膜病（Goodpasture’s syndrome、RPGN)、 IgAN、 MPGN、LN、 肾移植等 ? 风湿免疫性疾病*及皮肤病 ? 消化系统疾病 暴发性肝衰竭、原发性胆汁性肝硬化、梗阻性黄疸等 ? 神经系统疾病 Guillain-Barre Syndrome, 重症肌无力、慢性感染性脱 髓鞘多发神经病变等 ? 血液系统疾病 冷球蛋白血症，巨球蛋白血症（高粘滞综合症）、自身 免疫性血友病、自身免疫性溶贫、MM、HUS，TTP等 ? 内分泌代谢疾病 家族性高脂血症，甲亢危象，肥胖症，I型糖尿病等 目前PE及IA治疗对几类主要疾病的疗效评估 系统性红斑狼疮（SLE） Lewis在1992年的多中心研究中发现，CTX加DFPP在治疗LN的疗效略优于单独CTX冲击治疗，尤其在SLE导致的TTP时疗效显著。 SUZUKI K和Liang MH的观察证实，无论应用DS或PH-350吸附柱都可以使大部分LN患者肾功得到不同程度的改善，淋巴细胞数目恢复，CIC下降，并能保持6个月以上。 尚无统一的适应症，Cole和Pusy等（1992-1998）的研究均显示：肾功正常时,PE可以减少CTX的疗程和剂量；即使Cr800，PE依然可取得一定疗效。 Helmke在1993年的观察表明：PH-350和蛋白-A都可以清除ANCA，在RPGN的非活动期也有效。 血浆中致病物质的分子量 疾病 主要致病物质 分子量（kD) SLE 抗 DNA抗体 150 家族性高胆固醇血症 ?-脂蛋白 2400 RPGN 抗GBM抗体 150 类风湿性关节炎 CIC 150 原发性巨球蛋白血症 IgM 970 多发性骨髓瘤 轻链 50 IgG 150 重症肌无力 抗乙酰胆碱受体抗体 150 Rh血型不合 抗D抗体 150 自身免疫性溶贫 抗红细胞抗体 150 血浆分离器是OP系列 ，形式为中空纤维膜式，材质为聚乙烯 血浆成份分离器为AC和EC系列，材质分别为双醋酸（AC）和乙烯·乙烯醇复合体（EC），根据膜孔径不同分为不同型号，分离透过性能也不同。 吸附柱以PH-350为例，是以聚乙烯乙醇琼脂为载体，苯丙氨酸为配体的疏水结合吸附柱。 不同型号血浆成份分离器的孔径和分离透过性能 AC-1730/EC-02 AC-1740/EC-03 AC-1760/EC-04 AC-1770/EC-05 平均孔径um 0.013/0.010 0.018/0.020 0.025/0.030 0.037/0.035 分离透过性能% 总蛋白 50/22 59/35 67/61 76/77 白蛋白 51/32