上半规管骨裂.ppt

100年以前人们就知道某些病理情况下，强声或压力传至内耳可诱发前庭症状。Minor等2000年首次报告上半规管骨裂可产生一组综合症状,包括由声音和（或）压力导致眩晕的前庭症状及骨导听觉过敏与传导性聋而声反射正常的听力障碍，称之为上半规管骨裂。（superiorsemicircularcanalbonydehiscence，SSCD），为一种新揭示的内耳疾病实体。 病 因 学 SSCD是由于出生后颞骨发育障碍所致，耳囊紧邻迅速发育中的大脑，受其挤压，若无足够发育空间，则上半规管出现裂隙。 遗 传 性 Brantberg等报道两兄弟发生SSCD 。 发育异常学说 Minor等认为有症状的SSCD患者鼓室盖和鼓窦盖菲薄或缺失。 病理生理学 前庭功能变化 SSCD的存在，相当于内耳的第3个活动窗。由于上半规管裂处的膜半规管及内淋巴顺应性增大，强声刺激或压力改变出现前庭症状。 SSCD患者压力改变导致眩晕的机制 图示外、中、内耳压力升高，SSC骨裂处膜部外膨，壶腹远离椭圆囊，刺激前庭传入神经 颅内压力升高，SSCD骨裂处膜部内移，壶腹近趋椭圆囊，抑制前庭传入神经（箭头示压力方向） 根据Ewald第一定律:上半规管壶腹受刺激，则眼球在同一平面出现向上、向外扭转的运动，显示为向上的扭转性眼球震颤，患者伴有眩晕等前庭反应。 SSCD患者的垂直扭转性眼震 图示右侧SSCD，眼球朝上逆时钟运动； 图示左侧SSCD，眼球朝上顺时钟运动（箭头示眼球运动方向） 听觉功能变化 SSCD患者听觉功能变化有2个特征： ①骨导敏感性增高:骨导阈值降低，可小于0dBHL，可能的原因是上半规管骨裂作为内耳第三活动窗，对声音起了放大作用。此外，由于活动窗降低了内淋巴阻抗，也改善了骨导。 ②低频传导性聋:由于声能经骨裂窗，发生逸散与分流，气导减退，出现气骨差距。动物实验发现，上半规管造孔及SSCD患者将骨裂封闭后，气导即改善，证明骨裂起了声能逸散作用。 临 床 表 现 SSCD为后天发育障碍，多在成年发病。有的在耳部与头部外伤后或上呼吸道感染后起病。多数为单侧，少数为双侧，男、女发病无差异。 可单独或合并出现下列3类症状: 前庭症状：强声刺激、中耳或颅内压力变化如Valsalva吹张动作或强烈咳嗽时出现眩晕及垂直扭转性眼震，可有头位偏斜，个别有心动过缓及低血压。 有的表现为慢性平衡功能障碍，运动难忍，步态不稳，看远处物体有晃动，即振动幻视，对人物面相和标志物识别功能减退。强声刺激可显示Tullio征阳性，外耳道加压可显示Hennebert征阳性。 听功能受损症状：骨导听觉过敏是一个特征，表现为与脉搏同步的耳鸣（搏动性耳鸣），咀嚼声过响，行走时还可听见踝关节活动声音;有轻度至中度听力减退，为传导性聋或混合性聋。 前庭症状与听功能受损症状并存：Tullio征阳性及Hennebert征阳性，并有搏动性耳鸣与传导性聋或混合性聋。 前庭功能检查 1、前庭诱发肌源性电位(vestibulaevokedmyogenicpotential，VEMP)用短声或短纯音经骨导或气导刺激前庭器（可能是球囊），并在胸锁乳突肌上记录到肌源性电位，称为VEMP。正常人阈值为70～90dBHL，传导性聋及感音神经性聋阈值提高，但SSCD的VEMP有2个特点： ①VEMP阈值比正常人低约15～30dBHL； ②VEMP 振幅比正常人高2.5 倍以上。 2、前庭眼球反射 （vestibulo-ocularreflex，VOR）声刺激SSCD患者诱发的VOR阈值比正常人低，振幅比正常人高15～30倍。 3、眼震图（ENG） SSCD患者平静时记录不到自发性眼震，但头部水平摇动后少数可有自发性眼震。强声刺激或外耳道加压多数可诱发垂直—扭转性眼震。 听功能检查 1、纯音测听 显示低频传导性聋或并发感音神经性聋。 ①音叉试验(256Hz)：Rinne试验阴性，Weber试验偏患侧。 ②听力图：低频(2000Hz以下)骨导阈值降低，甚至低于0dB。 ③语音测听：语音辨别率正常。 2、声导抗测试 SSCD患者虽有明显低频传导性聋，但声导抗测试鼓室导抗图正常，且镫骨肌反射可引出，是一个特征。 颞骨放射学检查 对有症状及前庭与听觉功能检查有异常、疑似SSCD者，高分辨CT有助确诊。CT应取水平位