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白塞病诊疗指南 广州中医药大学第一附属医院 风湿病科 林昌松 白塞病( Behcet’s disease，BD)，又称白塞综合征，是以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的一种综合征。属中医“狐惑病”范畴。 概念 流行病学 本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，欧美较低。 中国、日本、伊朗等国患病率为13.5-100/10万人口；土耳其患病率最高，约100-370/10万人口。 因本病多发生于丝绸之路地域国家，故又称之为丝绸之路病（Silk Route disease） 临床表现 1.一般症状：发热、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等。 2.口腔溃疡：表现为复发性口腔溃疡，1年至少发作3次，见于98%的患者。 3. 生殖器溃疡：发生率约75%，好发于龟头、阴道、阴唇和尿道口，也见于阴囊、肛周和会阴等处。 4.眼部病变：发生率平均50%，常见虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎等。 临床表现 6.其他系统表现： 神经系统损害：发病率5%-50%，中枢神经系统受累多见。 消化道损害：发病率5%-50%，全消化道均可受累。 心血管损害：较少见。 肺部损害：发生率较低，约5%-10%，但大多病情严重 临床表现 实验室检查 1.血清非特异性检查：可有贫血、白细胞增多、血沉快、C反应蛋白升高等 2.针刺试验：无菌针头在前臂屈侧斜行刺入约0.5cm，退出或注射生理盐水，24-48小时后局部出现直径2-5cm毛囊炎样红点或脓疱样改变为阳性。 3.病理：基本病理为血管炎，所有血管均可累及，以小血管和静脉为主。 诊断标准 1.复发性口腔溃疡：＞3次/年； 2.复发性外阴溃疡； 3.眼损害：前和（或）后葡萄膜炎、玻璃体浑浊、视网膜血管炎； 4.皮肤损害：结节性红斑、毛囊炎样损害等； 5.针刺试验阳性。 有反复口腔溃疡伴其余4项中2项以上，可诊断。 鉴别诊断 以某一系统为突出表现时易误诊 关节：与RA、Reiter综合征、AS等鉴别； 皮肤：与SLE、结节红斑、痤疮等鉴别； 消化道：与克罗恩病或溃疡性结肠炎等鉴别 神经系统：与感染性脑病、多发性硬化等鉴别 附睾炎：与附睾结核鉴别 辨证论治 1.肝脾湿热证 证候：皮肤黏膜溃疡灼热疼痛。或有下肢红斑结节，潮红灼热而痛。急性期可见发热畏寒，少数有高热，心烦，汗出，关节酸痛，胸胁闷胀，纳呆，口苦咽干。舌质淡红，苔黄腻。脉濡数或弦数。 治法：清热除湿，柔肝和脾； 方药：龙胆泻肝汤合五苓散加减。 中成药：龙胆泻肝汤 辨证论治 2.肝气郁结证 证候：反复发生口腔及外阴溃疡，皮肤红斑结节，胸胁胀满，双目干涩，视物不清，月经前或行经期如重，经色暗红，或夹血块，舌质紫暗，或瘀斑，苔少，脉细涩。 治法：疏肝理气，活血化瘀。 方药：柴胡清肝饮加减。 中成药：逍遥丸 辨证论治 3.肝肾阴虚证 证候：病程日久，口腔及外阴溃疡时轻时重，头目眩晕，月经不调，遗精，口干口苦，手足心热，舌质红或红绛，少苔或无苔，脉细数。 治法：滋补肝肾，养阴清热。 方药：六味地黄丸加减。 中成药：六味地黄丸 辨证论治 4.脾肾阳虚证 证候：病程较长，乏力，少气懒言，手足不温，纳差，五更泻，下肢浮肿，月经不调，遗精阳痿，长期反复出现口腔溃疡及外阴溃疡，伴有结节性红斑，病情有遇寒加重、冬季尤甚的倾向，多种合并症相继发生，舌质淡红，苔薄白或少苔，脉细弱。 治法：健脾补肾，益气温阳。 方药：四君子汤合金匮肾气丸加减。 中成药：金匮肾气丸 辨证论治 本病以肝、脾、肾三脏受损为本，湿热蕴毒为标。 病期短，多肝脾湿热蕴毒，以清肝利湿解毒为主 病程长，多为肝肾亏虚或脾肾阳虚之症，应以滋补肝肾，健脾益气为主。 其他治法 1. 单方验方 白塞方、治惑丸、温清饮、熊胆蒙花散等。 2.中成药 ①雷公藤片：口服，1次2片，1日3次。 ②昆明山海棠片：口服，1次2~3片，1日2次。 *