胃肠道间质瘤临床、影像及病理课件.ppt

胃肠道间质瘤临床、影像及病理 福建省立医院放射科 杜瑞宾 基本概念： 胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，Gilts）是胃肠最常见的间叶源性肿瘤，以往诊断为平滑肌（肉）瘤或（恶性）神经鞘瘤。随着病理学，尤其是免疫组化及超微结构研究的进展。发现该肿瘤存在c-kit基因的突变和蛋白的表达，对本病的认识有了突破，多数学者提出GISTs为一组独立起源于胃肠道壁的间叶性肿瘤。 多数学者提出GISTs为一组独立起源于胃肠道壁的间叶性肿瘤，是一种胃肠道原发性、非上皮性、非淋巴性、非平滑肌、非神经鞘瘤性肿瘤。 广义上的Gilts：包括发生于 A 胃肠道平滑肌细胞来源的肿瘤 B 神经鞘细胞来源的肿瘤 C 平滑肌和神经鞘细胞双向分化的肿瘤 D 以及未定分化的肿瘤 临床表现： 胃肠间质瘤约75%发生于50岁以上老年人，中位年龄为58岁，无明显性别差异 。可以发生在消化道从食道到肛门的任何部位，偶尔可原发于网膜、肠系膜和腹膜后。 免疫组化与组织分型： GISTs是胃肠非上皮梭形细胞瘤中最常见的肿瘤，具有多向性分化特点，He切片只能笼统之为GISTs。 必须依靠免疫组化才能明确诊断与组织分型。 CD117常阳性 接近100％（c-kit原癌基因的产物） CD34 阳性 约80％(骨髓造血干细胞抗原) 这是病理诊断GISTs的最重要标准 免疫表型 肿瘤 CD117 (c-kit原癌基因产物的 ) CD34（血管、幼稚间叶组织） SMA Actin（平滑肌肌动蛋白） Desmin（平滑肌结蛋白） S-100（表达神经、脂肪、软骨） GISTs +几乎 100％ +70～80％ +30～40％ 几乎阴性 +5% 平滑肌瘤 _ +10-15% + + 极少 神经细胞瘤 - + - - + 影像学表现： 普通放射对GISTs的诊断价值有限，胃肠造影对腔内或腔内腔外型的可表现为管腔内边界较清楚的充盈缺损影，对于腔外型的可表现为外在弧形受压改变。 影像学表现： GISTs的CT、MRI表现有一定的特征性，主要为胃肠道腔外生长肿块，可侵犯系膜，包绕邻近肠管；肿块多富于血供，增强后肿块强化显著，且静脉期强化程度高于动脉期，肿块内可因出血、坏死、囊变、液化而密度或信号不均；而淋巴结转移少见。 CT表现 肿块呈多种形态 大多境界清晰光整，即使巨大恶性肿瘤，对周围浸润也相对轻微，仅表现边缘模糊 与正常胃肠壁分界清楚，不沿壁侵犯，壁柔软 肿块以外生为主，不直接沿胃肠道壁浸润蔓延，邻近管壁无增厚 CT表现 肿块密度均匀/不均，内部出血、坏死变显著 可与胃肠腔相通，形成液气平面 肿块多富血供，肿瘤实质中等以上强化，钙化不常见 可有肝、腹膜、肺等转移，但周围淋巴结转移罕见 复发及转移灶与原发灶影像表现相似 食管钡头示食管下段边界较清充盈缺损影，邻近粘膜未见明显破坏征 气钡双重造影示胃体腔内软组织影，边界清，邻近胃粘膜未见明显破坏征 患者女，60，以反复中上腹部闷痛1年，加剧10天为主诉入院 术中见胃体前壁小弯侧可触及一8x5cm肿物，质中，包膜完整。 术后病理：胃间质瘤，危险程度中等，核分裂2-3/50HPF。 免疫组化：CD117+，CD34++ 十二指肠降段与水平段交界处见一结节状软组织密度影，向肠腔内突出，最大截面约2.9cm×2.3cm，CT值约32-45HU，增强后强化较明显，CT值约78-95HU，邻近肠管变窄。 患者女，47岁，以“反复排黑便2天，伴晕厥2次”为主诉入院。 术后病理示：十二指肠粘膜下间质性肿瘤，肿物最大径3.5cm，核分裂5个/50HP，危险程度低 左下腹系膜区见团块状密度增浓影，边界较光整，最大层面约4.6cm×4.4cm，CT值约33-44HU，增强后不均匀强化，CT值约77-91HU，与邻近部分肠管壁分界不清。 患者男，71岁，以“反复排黑便半年，加重7天”。 免疫组化:Ki67（10%+），P53（+++），CD34（-），CD117（++），S100（个别细胞+），SMA（+++），Desmin（个别细胞+），DOG1（+++）； 病理诊断:空肠间质瘤。 患者女，52岁，以B超发现左中腹部实质性占位为主诉入院 术后病理：胃间质瘤，危险程度中等。 免疫组化：CD117+++，CD34++ 小肠肿物10x8x5cm，表面尚光滑，向腔内外生长，局部管腔变窄，邻近脂肪间隙模糊。 患者，男，55岁，以间歇性便血3个月为主诉入院。 术后病理：胃肠间质瘤，危险程度中至高。免疫组化：CD117+++，CD34+++ 空肠一约6cmX6cmx4cm大小肿物，界清，密度不均，以向腔外生长为主。 男，4