诊断剖析自身免疫性溶血性贫血.ppt

自身免疫性溶血性贫血诊断剖析 病史摘要 主要为血液一般检查 患者入院后共作了6次血常规检查，首次结果显示：RBC1.04 ×1012/L, Hb42g/L,外周血可见晚幼红及晚幼粒细胞，并见红细胞形态异常，提示有贫血存在。 其后5次血常规检查分别于治疗过程中不同时期进行，检查结果均显示患者贫血，但随治疗进程有所好转，贫血指标均有恢复正常的趋势。 主要有显示红细胞破坏增加和显示红细胞代偿性增生的检查 前者包括血浆游离Hb、血清Hp、血清LD、Hb尿及红细胞寿命测定和Rous试验 后者包括网织红细胞计数、血象及骨髓象检查 无特异性 部分AIHA患者CIC增高，补体减低，CD3、CD4阳性细胞百分率及绝对值减低，CD4/CD8比值减低。 本患者均出现上述指标的变化，提示机体免疫机能异常，病情较严重。 A．? IgA B．? IgM C．? IgG D．? IgE E．? D-L抗体 WAIHA自身抗体的类型大多为 正确答案：C A．? WAIHA B．? CAS C．? PCH D．? 药物致免疫性溶血性贫血 E．? 上述均是 DAT阳性可见于 正确答案：E A．WAIHA患者IAT均为阳性 B．CAS患者DAT均为阴性 C．Coombs试验阴性即可排除AIHA D．对AIHA患者进行各种对证治疗后，红细胞上的不 完全抗体即可完全消失 E．WAIHA患者可出现血管内溶血的症状 下列说法正确的是 正确答案：E A．? ESR B．? Hp C．? LD D．? 游离血红蛋白 E．? 网织红细胞 WAIHA发生时，下列实验室指标可增高，但除外 正确答案：B A. CIC B．? C3 C．? C50 D．? 红细胞寿命 E．? CD4/CD8 WAIHA发生时，下列实验室指标可降低，但除外 正确答案：A * * 入院病历 患者：顾某，女性，33岁 主诉：反复黄疸，乏力三年余，加重三月。 现病史 患者于3年前无明显诱因下出现巩膜发黄，全身无力，常有头昏症状出现。口唇及面色苍白伴皮肤搔痒，并多次出现持续性酱油色尿。入院检查血常规，Hb一般在50~60g/L，最高达70g/L。近三个月来，患者乏力症状加重，无法正常工作，头痛头晕现象时有发生。遂再次入院，拟诊为“溶血性贫血”收治。 患者既往无肝炎、肾炎、心脏病及其他病史。 既往史 无吸烟，酗酒等不良嗜好，无疫水疫地接触史。 无输血史及特殊药物服用史。 父母健在，有一兄，体健。 除循环系统有心悸，活动后气促； 泌尿生殖系统有血红蛋白尿等症状外，无其他各系统症状。 各系统回顾 个人家庭史 1-0-0-1 婚姻史 月经史 已婚，配偶健康。 14 ，量中，无痛经。 生育史 2~4 28 体温36.7℃，脉搏89次/分，呼吸21次/分，血压115/75mmHg； 神志清，自主体位；中度贫血貌，巩膜黄染，眼结膜轻度苍 白，浅表淋巴结无肿大；未见颈静脉充盈；心脏心界未扩大， 各听诊区无病理性杂音呼吸平稳，未闻及干湿罗音；腹软， 无压痛，肝肋下二横指，脾平脐，质硬；脊柱四肢、神经系 统均无异常发现。 体格检查 血常规示：WBC8.7×109/L，RBC1.04×1012/L， Hb42g/L，BPC95×109/L， 外周血可见晚幼红及晚幼粒细胞， 并见红细胞形态异常。 入院初步诊断：溶血性贫血 辅助检查 病程演进 患者住院后，进一步作溶血、免疫学方面及肝肾功能等检查。 入院后，患者除偶有头痛予以对症治疗有效，且CT检查未发 现异常外，无其他严重并发症。 主要治疗措施是：激素（泼尼松，甲强龙等）、 免疫抑制剂（免疫2号等）、输三洗红细胞及 丙种球蛋白静脉注射等。 经治疗，患者贫血症状有所缓解，病情逐渐好转，18天后出院。 显示贫血的实验室指标 血常规检查的变化 检查 日期 RBC （×1012/L） Hb （g/L） Hct （%） MCV （fl） MCH （pg） 血象 (幼红细胞数/100成熟红细胞数) 02-14 1.16 56 15.8 136.6 47.9 6 02-18 1.37 66 19.3 141.3 48 8 02-25 1.91 81 24.3 127.1 42.6 3 02-29 1.92 88 24.3 126.5 45.9 无 03-02 2.64 88 23.9 90.5 33.3 无 溶血的实验室检测指标 血液溶血指标的变化 指标 测定值 参考值 血浆游离Hb 145mg/L ＜40 mg/L Hp 0 mg/L 981~2740 mg/L LD 522U/L 91~180U/L Rous test