帕金森病-北医授课课件.ppt

帕 金 森 病 （ParkinsonDisease)  ;定义;正常运动的中枢神经系统结构;中枢神经系统解剖-失状位与轴位;运动异常的分类（锥体外系）（Movement Disorders);一、原发性（帕金森病或震颤麻痹）;二、继发性（又称帕金森综合征）;;三、症状性（又称帕金森病叠加综合征）;四、遗传变性性;;病理学特征;中脑黑质的正常与异常表现;帕金森病的病理生化改变;帕金森病病理诊断标准 1、黑质致密带色素神经元变性、脱失伴神经 胶质细胞增生 2、存在Lewy体;帕金森病-神经生化的不平衡;帕金森病-神经生化的失衡;多巴转运蛋白检查;流行病学特征;病因学特征;一、年龄因素（年龄老化）;二、环境因素（环境毒素）;三、遗传因素（易感因素）;四、内源性毒素;小结;帕金森病的临床表现;一般特点 1、多见于50-60岁之间，男性女性 2、临床前期可以持续10-15年，起病缓慢，逐渐加重 3、气候影响运动障碍，晴天—好，阴、雨、寒冷—坏 4、过度疲劳、应激、焦虑、抑郁及全身感染—加重症状 5、早期症状震颤（占60-70%）、步行障碍（占 12%）、 肌强直（10%）、动作缓慢（10%）;震 颤 — 静止性震颤，首发症状，占65%（早期症状） — 先出现肢体远端（手或脚），多由一侧上肢 开始?对侧上肢?下肢?下颌、口唇?头 —“搓丸样”动作（Pill-rolling) ，4-6Hz/s — 静止时明显，随意运动时略有减轻或暂停， 情绪紧张时加重，睡眠后消失。 ;强直（僵直） — 最先出现颈前肌群受累（早期症状） — 累及四肢、躯干、颈及面部肌群 —“猿猴状”姿势-头前倾、躯干俯屈、 双上肢屈曲、内收、拇指对掌、 双下肢弯曲。 —“铅管样强直”若伴有震颤者呈“齿轮样强直” — 产生机制 ? 迄今未明 Ⅰa交互抑制增强 Ⅰb反馈抑制减弱;运动障碍 — 运动不能(akinesia)进行随意运动时，运动困难 — 运动减少，自发或自动的运动减少，而且 运动幅度减少 — 运动徐缓(bradykinesia)，随意运动执行缓慢 — 精细动作差 ：书写困难，小字征(Micrographia)，生活不能自理 — 走路时，双上肢摆动差（早期症状） — 面具脸（Masked face):面部表情少，不眨眼，瞬目少，凝视 — 言语障碍：语音低沉，言语不畅，吐字不清，难听懂 — 产生机制：苍白球传出障碍-随意运动的反射性姿势调节障碍 ;姿势反射障碍 慌张步态（Festination)，起步困难，小碎步越走越快，前冲步态，转弯困难,易摔倒。 ;其它症状;帕金森病的病程进展;帕金森病的诊断及鉴别诊断;一 临床诊断标准（Clinical Assessment);英国帕金森病协会脑库诊断标准;第二步：帕金森病排除标准 1. 具有反复脑卒中和帕金森病特点逐渐加重的病史 2. 具有反复脑损伤的病史 3. 具有明确脑炎的病史 4. 具有动眼危象 5. 对抗精神科药物治疗症状过度敏感 6. 受累亲属超过一人 7. 持续缓解 8. 一侧肢体受累持续3年以上 ; 9. 核上性眼肌麻痺 10. 具有小脑症状 11. 早期严重植物神经功能受累 12. 早期严重痴呆,伴有记忆、言语和失用障碍 13. 出现病理征 14. 脑CT检查证实有脑瘤或交通性脑积水的存在 15. 对L－dopa治疗效果差 16. 曾接触过MPTP物质;第三步：支持PD诊断的证据（三项以上即可确诊） 1. 一侧发病 2. 存在静止性震颤 3. 进行性加重 4. 持续性、非对称形一侧肢体受累 5. L－dopa治疗效果良好(70%-100%有效) 6. L－dopa诱导的多动症 7. L－dopa治疗有效??续5年以上 8. 临床病程达10年以上;功能成像检查(Functional Imaging);帕金森病主要鉴别诊断;帕金森病的治疗方法;突触间隙的多巴胺传递;帕金森病-神经生化的失衡;;具体药物及使用方法;具体药物及使用方法;具体药物及使用方法;具体药物及使用方法;具体药物及使用方法;具体药物及使用方法;具体药物及使用方法;具体药物及使用方法;具体药物及使用方法;具体药物及使用方法—多巴胺及相关制剂*;具体药物及使用方法 —多巴胺及相关制剂;3、国内常用的多巴胺激动剂 —多巴胺及相关制剂;具体药物及使用方法 —多巴胺及相关制剂;具体药物及使用方法 —多巴胺及相关制剂;具体药物及使用方法 —多巴胺及相关制剂;;运动并发症的对策—减少多巴用量;COMT-I的特点和药动学;PD的外科治疗